原发免疫性血小板减少症PPT.pptx

特发性血小板减少性紫癜;特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ;内容;病因和发病机制;体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；;;(一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血;(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 （三）乏力 ;（四）血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。 （五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血;1、血象： 血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常;3、血小板动力学: 超过2/3的患者动力学无明显加速。 4、抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。 5、其他检查： 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征;2、骨髓象： 巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常;实验室检查;生成减少：;分布异常：脾亢;临床排除性诊断;临床排除性诊断;1.脾亢 2.SLE 3.HIV感染 4.药物性血小板减少;（一）治疗原则 （二）一般治疗 （三）新诊断ITP的一线治疗 （四）二线治疗 （五）血小板输注 （六）急症处理 ;1.血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗; 2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗; 3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。 ; 注意休息，PLT20×109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。 ;新诊断ITP一线治疗;2. 丙种球蛋白（IVIg）： 400mg/(kg?d)*5d或1.0g/(kg?d)，用1d， 严重者连用2d; 慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功???不全. 适应证: ITP的紧急治疗； 不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； 合并妊娠或分娩前； 部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。;促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭? 抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗) 脾切除术 其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤，②环孢素A，③达那唑，④长春碱类;1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症ITP：血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP ;适用 严重、广泛出血 可疑或明确颅内出血 紧急手术或分娩者 PLT20×109/L ;原 发 免 疫 性 血小板减少症;生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制 破坏过多：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢;;谢谢！