性早熟指南解读.pptx

2015年性早熟指南解读中山大学附属第一医院 陈秋莉中国性早熟指南病例1女，8岁1月，乳房发育1周家族史：THt 156cm查体：Ht 125cm(-0.8SD),Wt 25kg 双乳B2 ，PH1，A1问题： 1.是否性早熟 2.是否需要进一步检查 3.是否需要治疗 4.是否需要随诊CPP定义内容CONTENTS性早熟性早熟：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育快进展型青春期 在性早熟界定年龄后出现性发育 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 可影响最终成年身高者乳房Tanner分期B1期：未发育，乳房平B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，乳头未增大B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突起于皮面，乳晕开始着色B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失生殖器Tanner分期G1期:青春前期状，睾丸容积3ml，长2.5cmG2期：睾丸增大，容积在4-8ml，长2.5-3.3cm，阴囊皮肤变红，薄而松，阴茎略增大G3期：进一步增大，容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大，色素深，阴茎增长，增粗，龟头增大G4期：睾丸容积15-20ml，长4-4.5cm，阴茎进一步增粗，龟头显著发育，阴囊色素沉着并皱褶增多G5期：睾丸容积25ml，长度4.5cm,发育完成呈成人状Prader睾丸测试仪青春期生长突增（PGS）病例2女，9月，乳房发育2月查体：Ht 72cm（+0.3SD），Wt 9kg（+0.3SD）双乳B3/2cm，乳晕不黑，PH1,A1检查：GnRHa激发：FSH 23.5U/L,LH 5.7U/L,AFP、HCG（-），子宫卵巢未发育，BA 9个月问题：1.是否中枢性性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊病例3女，6岁9个月，乳房发育3月近一年经常喝蜂蜜查体：Ht 121cm(OSD),Wt 25kg(+1SD)双乳 B2/2cm,乳晕不黑，PH1，A1检查：GnRHa激发，FSH0.3U/L,LH 0.22U/L(LH/FSH 0.73) AFP、HCG(-);卵巢1ml,可见卵泡，未发育，BA 7岁问题：1.是否中枢性早熟2.是否需要治疗3.是否需要随诊2. CPP诊断 内 容 CONTENTS中枢性性早熟——CPP儿科内分泌常见疾病之一： 发病率1/5000-1/10000，女孩是男孩的5-10倍结果1.成年身高的减损 性激素水平提高-线性生长和骨骼成熟的加速，提前 -生长时间减少 -成年矮身材2.初潮早现：不能自理 心理影响 易受性侵犯性早熟分类按HPGA功能是否提前发动1.中枢性性早熟（CPP）2.外周性性早熟3.部分性性早熟CPP的诊断CPP的诊断需符合以下标准：1.第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现2.线性生长加速：年生长速率高于正常儿童3.骨龄超前：骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上4.性腺增大：B超女孩子宫、卵巢容积增大（1-3ml），且卵巢内可见多个直径≥4mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4ml5.HPGA功能启动，血清促性腺激素以及性激素达到青春期水平HPGA功能评估GnRH激发试验：金标准激发药物：GnRH2.5ug/kg.次（100ug）检测方法：免疫化学发光法（ICMA），峰值：60-120min判断标准：LH≥5.0U/L，且LH/FSH峰值≥0.6假阴性：病程较短的，乳房发育早期、未出现明显生长加速、骨龄未出现明显超前一般乳房发育2-3个月检查，假阴性者密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄等，必要时应重复进行GnRH激发试验。病例4女，7岁6月，发现阴毛生长1月查体:Ht 127cm(+0.2SD),Wt 25kg(+0.2SD) 双乳B1,PH2,A1问题：1.是否中枢性性早熟2.是否需要进一步检查3.需要做什么检查病例5 女，9岁，乳房发育9月查体：Ht 130cm(-0.7SD),Wt 30kg(+0.3Sd) 双乳 B3/5cm,PH 2,A 1检查：BA 11岁（Ht SDSBA -2.5SD ）问题：1.是否性早熟？诊断？2.是否需要进一步检查3.是否需要治疗4.是否需要随诊性发育的顺序及进程顺序：CPP是HPGA功能提前启动，与正常青春期一致女孩：乳房发育→阴毛、外生殖器的改变→腋毛生长→月经来潮男孩：睾丸容积增大（＞4ml）→阴茎增长增粗→阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须→遗精进程：一般可持续3-4年，女孩每个Tanner分期约1年性发育的顺序及进程性发育顺序异常时需注意排除外周性性早熟 如肾上腺肿瘤、McCune-Abright综合征等不完全性性早熟 如肾上腺功能早现，单纯性阴