10氨基酸代谢课件.ppt

鸟氨酸循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 基质 线粒体 胞液 NH2-C-NH2 O 尿素 苹果酸 a、氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸 反应在线粒体中进行。 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。它是尿素循环中的限速步骤。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP b、瓜氨酸的合成 由鸟氨酸氨甲酰基转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 鸟氨酸 氨甲酰基转移酶 H3PO4 + 氨甲酰磷酸 c、精氨琥珀酸的合成 反应在胞浆中进行。 此过程消耗1个ATP当中的两个高能磷酸键，相当于消耗2个ATP。 精氨琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ 精 氨 琥 珀 酸 天冬氨酸 d、精氨酸的生成 反应中，天冬氨酸的氨基转移而成为精氨酸的组成。 精氨酸 延胡索酸 精氨琥珀酸 精氨琥珀酸 裂解酶 e、精氨酸水解为鸟氨酸和尿素 反应在胞浆中进行。产生的鸟氨酸进入线粒体进行下一轮循环。 NH2 C=O NH2 + H2O 精 氨 酸 酶 尿素 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 反应小结： 总反应式： NH4+ + CO2 + 3ATP + 天冬氨酸 + 2H2O 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP +PPi +延胡索酸 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。相当于消耗4个ATP。 a、谷氨酰胺的运氨作用 ②、谷氨酰胺和天冬酰胺的生成 ——氨的转运 +NH2 +H2O ATP ADP+Pi 谷氨酰胺合成酶 Mg2+ 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酰胺 + H2O 谷氨酸 + NH4+ 谷 氨 酰 胺 酶 b、通过丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)转运氨 肌肉可以利用丙氨酸-葡萄糖循环转运氨，将氨运送到肝脏。 生理意义： 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 即运输了肌肉在紧张活动中产生的氨，又转运了丙酮酸（后者在肝脏中可以糖异生为葡萄糖） 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 ③、重新生成氨基酸 L-谷 氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O ?-酮戊二 酸+ NH3 NAD（P）+ NAD（P）H ④合成其他含N物质：如嘌呤 2、氨基酸碳骨架的代谢 经氨基化作用生成非必需氨基酸 转变形成糖和脂类——生糖氨基酸、生酮氨基酸 ③ 氧化分解生成CO2和H2O释放能量 20种氨基酸有着各自的酶系氧化分解α-酮酸。 它们集中形成5种中间产物分别进入三羧酸循环。 5种中间产物是：乙酰-CoA、 α-酮戊二酸、琥珀酰-CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 。 例题：写出谷氨酸在体内生成糖和氧化分解成CO2、 H2O的代谢途径，并计算氧化分解时可产生的ATP数目。 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯