系统性血管炎诊疗思路.ppt

系统性血管炎诊断中的注意事项 活检阳性: 可强烈提示血管炎,但对血管炎无诊断特异性,需与临床结合 肾活检 不能鉴别血管炎类型 很少显示肾血管本身的血管炎 主要表现:局灶节段性坏死性肾小球肾炎 (伴活动性肾病的Wegner肉芽肿有85%以上) Mukhtyar C ,et al. ?Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 系统性血管炎诊断中的注意事项 需足够大标本的完整切片:血管炎损害趋于局限和节段 皮肤或内脏小血管受累:也可与感染、药物、肿瘤或炎性疾病相关的免疫复合物沉积所致(而非原发血管炎) 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性？ 综合判断是哪种系统性血管炎？ 是否有病情活动？ 受累脏器重要性,范围和程度？ 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素? 鉴定有无继发因素 感染 药物 肿瘤 其他结缔组织病或自身免疫病 狼疮 类风湿 皮肌炎/多肌炎 炎性肠病 结节病 鉴定有无继发因素 --感染 病毒 乙肝:与结节性多动脉炎有关 丙肝:混合型冷球蛋白血症* HIV, 红病毒B19,巨细胞,水痘-带状疱疹等 细菌:感染性心内膜炎,结核病 真菌和寄生虫 Pagnoux C. Vasculitides secondary to infections. Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 *还可出现关节痛(最多见), 肌痛,干燥综合症 乙肝病毒 鉴定有无继发因素 -金葡菌感染心内膜炎继发显微镜下多血管炎 2例文献报道 复发性金葡菌感染心内膜炎者,同时满足显微镜下多血管炎的Chapel Hill 会议定义 强调系统性血管炎与感染触发因素有关 Miranda-Filloy JA. Clin Exp Rheumatol, 2006,24(6):705-6. 鉴定有无继发因素 --肿瘤 肿瘤分布 血液系:63.1% MDS: 32.3% 淋巴样肿瘤:29.2% 实性肿瘤:36.9% 血管炎分布 皮肤破碎性血管炎 (45%) 结节性多动脉炎(36.7%) 肉芽肿性多血管炎 （原WG）(6.7%) 显微镜下多动脉炎(5%) 过敏性紫癜 (5%) Fain O. Vasculitides associated with malignancies: analysis of 60 patients. Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 鉴定有无继发因素 -继发于肿瘤的60例血管炎分析 继发不同肿瘤的血管炎特点 MDS合并血管炎:肾受累多,易激素依赖性,完全缓解少 实性肿瘤合并血管炎: 外周神经受累多 淋巴样肿瘤合并血管炎:关节痛和肾受累少 Fain O. Vasculitides associated with malignancies: analysis of sixty patients. Arthritis Rheum, 2007,15,57:1473-80. 鉴定有无继发因素 --药物 阿托伐他汀:下张片 丙硫氧嘧啶 孟鲁司特:选择性白三烯受体拮抗体,哮喘预防和长期治疗 肼苯哒嗪 可卡因 麦角胺 麻黄碱 鉴定有无继发因素 --阿托伐他汀诱发ANCA相关性血管炎 男性,45岁,双小腿痛和僵硬6周,近数天左足大拇指和手臂麻木(多发性单神经炎),伴耳鸣和左耳听力降低(感觉神经性听力丧失)。查体:双腓肠肌压痛(肌病)。曾服阿托伐他汀10mg/d 6周。化验:炎性标志物增高,ANCA 1:160 (P-ANCA), 肌电图和肌活检: 肌源性损害 治疗: 甲强龙500 mg冲击3次后,激素 30 mg/d,硫唑嘌呤 2.5 mg/kg,激素渐减量,3个月后症状改善、炎性指标降至正常,MP0-ANCA转阴,激素渐减到7 mg/d Haroon M. Clin Rheumatol, 2008,7 [Epub ahead of print] 鉴定有无继发因素 --结缔组织病(皮肌炎) 1例51岁皮肌炎患者 手背血管炎性溃疡(小血管或微血管): 溃疡大小和位置不提示与局部压迫有关 鉴定有无继发因素 --结缔组织病(狼疮) 1例狼疮患者 手指尖坏死性损害:因血管炎致远端小动脉闭塞引起痛和触痛 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性？ 综合判断是哪种系统性血管炎？ 是否有病情活动？ 受累脏器重要性,范围和程度？ 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发