系统性血管炎临床诊治思路.ppt

北京协和医院风湿免疫科 定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗 血管炎的分类 无统一分类 Chapel Hill, 93 按累及血管大小分 较为接受 大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病 小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗 血管炎的诊断：综合诊断 病史，查体，化验，活检，造影 (判断部位及累及血管的大小) 血管炎？ 不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状 大血管(年龄、性别) 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) (M，50) 大动脉炎(Takayasu) (F，15-25) 白塞病 病史，查体，化验，活检，造影 小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(MPA) 过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节） 原发性冷球蛋白血症血管炎 (皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积) 皮肤白细胞破碎性血管炎 (皮肤，无系统损害) 诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！ 病史，查体，化验，活检，造影 化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, blood cultures … 韦格纳肉芽肿 ENT+肺+肾 活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿) c-ANCA 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 三阶段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年) 系统性血管炎 ANCA，IgE, 病理 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁) 川崎(Kawasaki)病 (1-5岁) ? 项 目 PAN MPA  病理 血管炎类型 坏死性，混合细胞 坏死性，混合细胞 罕有肉芽肿 无肉芽肿 累及血管 中小肌层动脉 小血管(毛细血管，微动静脉) 可有微动脉 可累及中小动脉  部位 肾脏 肾血管病变 ++ - (高血压，坏死，动脉瘤) 急进性肾小球肾炎 - ++++ 肺部 肺出血 - ++ 周围神经病变 50 – 80% 10 – 30%  实验检查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%) and c-ANCA HBV +(不常见) -  血管造影 微动脉瘤，狭窄 ++++ - 定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗 巨细胞 (颞) 动脉炎 脑血管意外 头痛及头皮压痛 失明 主动脉综合症，壁间动脉瘤 (少见) 多肌痛 神经病变(少见) 下颌运动障碍 呼吸系统症状(少见) 心绞痛和心梗 (少见) 系统性症状: 发热, 不适,疲乏,厌食, 体重下降 发病率 102 /百万/年 (50 岁) 154 / 百万/年 (60 岁) 207 / 百万/年(70 岁) 定义 主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛 巨细胞(颞)动脉炎 受累血管的大小 定 义 大血管受累的血管炎 巨细胞(颞)动脉炎 大动脉炎 ? 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁 结节性多动脉炎(PAN) 冠脉梗塞 胃肠溃疡 网状青斑 睾丸炎睾丸痛 肌痛 关节痛 多发性神经病变 疼痛性皮下结节 脑软化 发病率 - 4,6/百万/年 (UK) - 9/百万 (Minnesota,美国) 诱因: - 乙肝病毒相关性 PAN ! CHC 1992 – 定义* 中,小动脉的坏死性炎症。无微动脉,毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。 RR ?  PAN:微动脉瘤  坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有原位的免疫沉积. 部分患者可见