淋巴瘤心脑血管药理食管癌放疗增敏--培训课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * CD3进一步证实为滤泡结构 * * BCL－2（＋），支持滤泡性淋巴瘤的诊断 * * * * * * * * * * * 规范抗HP治疗（三联一周），2周后复查，以后每三月内镜随访一次，并有组织学检查。 * * * * 典型的套细胞淋巴瘤结构，有生发中心存在，套区扩大。 * * * 特异性标记物cyclin D1核(+) * * * * * * * * * * ML/IPI 5yrOS(%) 5yrFFS(%) 0/1 4/5 0/1 4/5 FL 84 17 55 6 MCL 57 0 27 0 MALTL 89 40 83 0 NMZL 76 50 35 0 SLL 76 38 63 13 不同类型小B细胞淋巴瘤和IPI评分 不同类型小B细胞淋巴瘤和IPI评分 ML/IPI 5yrOS(%) 5yrFFS(%) ? 0/1 4/5 0/1 4/5 FL 84 17 55 6 MCL 57 0 27 0 MALTL 89 40 83 0 NMZL 76 50 35 0 SLL 76 38 63 13 形态学分级和变型 滤泡性淋巴瘤（FL） FL的级别（1，2，3a,3b） 弥漫性大B细胞区域（％） 套细胞淋巴瘤（MCL） 母细胞变型 预后差 （形态不典型，易误诊） Burkitt淋巴瘤（BL） 典型BL 治疗反应好，预后好 非典型BL(BLL) 治疗反应差，预后不良 免疫表型 表达CD20的B细胞淋巴瘤适用rituxiab(美罗华)治疗 SLL ZAP70+/CD38+ 预后差 ZAP70-/CD38- 预后好 Ki-67 + 细胞﹥25% 预后差 DLBCL CD10+/bcl-6+/MUM-1- 预后好 CD10-/bcl-6-/MUM-1+ 预后差 遗传学改变 SLL -13q14 (~50%) 预后好 -11q22-q23 (~14%) 常广泛淋巴结累及，预后差 +12 (~15%) 与预后关系不大 T(11q；v) ，-17p13 (~10%) 晚期，预后差 MALTL T(11；18) 抗生素治疗无效 NMZL +18 与疾病播散相关，预后差 ALCL ALK+， t(2；5)好发于儿童，预后好 ALK-，无t(2；5)好发于成人，预后好 某些类型淋巴瘤病理学特征与治疗和预后的关系 SLL 预后好 预后差 DNA测序 lgVH 突变 未突变 FCM/IHC ZAP70 － ＋ CD38 － ＋ FISH del13q t(11q；v)17p- DLBCL根据基因表达谱（GEP）和免疫表型可将DLBCL分为两大类 生发中心B细胞样DLBCL 活化B细胞样DLBCL DLBCL最新分型 类型 ％NHL DLBCL,NOS 31 生发中心B细胞淋巴瘤 活化B细胞淋巴瘤 EBV+DLBCL,NOS 淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤 富于T/组织细胞LBCL 纵隔LBCL 2 PEL 〈1 IVLBCL 〈1 原发性皮肤淋巴瘤，腿型 〈1 浆母细胞性淋巴瘤 〈1 ALK+DLBCL 〈1 CNS DLBCL 〈1 Arlie House ,Virginia,in March 2007 * * * * * * * * * * * * * ? 地方性BL：儿童，中位年龄4~7岁， 男∶女＝ 2∶1。50%位于颅骨和其 它面部骨。EBV+ (95%) ? 散发性BL：儿童和青少年，男∶女＝ 2~3∶1。最常见于回盲部，EBV+/- ? 免疫缺陷相关BL：青年，最常见于淋 巴结和骨髓。HIV+，EBV+ (~30%) BL流行病学类型及临床特点 BL免疫表型 CD10+, bcl-6+, ki-67+(~100%) IgM+, CD20+, CD79a+ CD5-, bcl-2-, TdT- t(8;14) (q24;q32) t(2;8) (p12;q24) t(8;22) (q24;q11) BL遗传学 淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)