血液系统疾病总论(1).ppt

血液系统疾病总论 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴结。 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。 血液系统疾病可分为以下几类 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 [造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。 骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细胞主要存在于其中。 淋巴和单核—吞噬细胞系统 淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后的骨髓。 单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞，游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细胞。 贫 血 概 述 [定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L [贫血的分类] 按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫血。 按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。 按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、极重度贫血。 按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、增生不良性贫血。 按发病机制和/或病因分：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血。 一、按贫 血 的 程 度分： 轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L 极重度贫血：Hb＜30g/L 二、根据红细胞形态特点分类 三、根据贫血的病因和发病机制分类 （一）、红细胞生成减少 1、造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 先天性红细胞生成异常性贫血 2、造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血 （1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血 （2）缺铁和铁利用障碍所致贫血 （二）、红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿） 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏） 血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血） 卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病） 2、红细胞外因素 免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性） 机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿） 其他（化学、物理、生物因素及脾功能亢进等） （三）、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血 [临床表现] 贫血的临床表现取决于： 贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 症状和体征 一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、溃疡。 呼吸系统：呼吸急促 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、心脏扩大、收缩期杂音。 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。 内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素和胃肠激素的分泌． 生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等． 免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理素作用，影响机体非特异性免疫功能． 血液系统：血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或血清成分的异常． 其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。 各种类型贫血和特殊表现。 [诊断]包括贫血的程度、类型、贫血的原因。贫血的诊断步骤： 一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查