原发性干燥综合征诊疗规范(2020).pdf
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2023原发性干燥综合征诊疗规范 .pdf
2023原发性干燥综合征诊疗规范
干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖及进
行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有涎腺、
泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体
和高免疫球蛋白血症。根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性
SS和原发性SS（primarySS，pSS），前者常继发于系统性红斑狼
疮、类风湿关节炎等。
pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0.7%，女性多见，男∶女为
1∶9~1∶20，发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。pSS的确切
病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激
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原发性干燥综合征诊疗规范 .pdf
原发性干燥综合征诊疗规范--第1页
原发性干燥综合征诊疗规范
原发性干燥综合征,是一种以淋巴细胞增殖及进行性
(primarySjogrenssyndromepSS)
外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎
腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累［1。不合并其他结缔组织病的干燥综合征
(Sjogrenssyndrome，SS)称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%〜0.77%,是最常见的中老年人的自
身免疫性结缔组织病，女性多见。本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治
疗亦需结合个体临床情况。
在中国，的规范化
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原发性干燥综合征诊疗规范（2023年）解读PPT课件.pptx
原发性干燥综合征诊疗规范（2023年）解读主讲人：XXX2025.5
01疾病概述02发病机制03临床表现CONTENTS目录04诊断标准05治疗策略06疾病管理与预后
疾病概述01
与继发性干燥综合征的区别继发性干燥综合征常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他结缔组织病。
原发性干燥综合征则不伴发其他明确的结缔组织病，其诊断需排除其他可能引起干燥症状的疾病。流行病学特点pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0.7%，女性多见，男∶女为1∶9~1∶20。
发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童，不同年龄段的患者在临床表现和疾病进展上可能存在差异。原发性干燥综合征的定义原发性干燥综合征（
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诊断标准02疾病概述01实验室检查03目录Contents预后与管理治疗策略0405
01疾病概述
定义原发性干燥综合征（pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。流行病学我国患病率为0.3%~0.7%，女性多见，男∶女为1∶9~1∶20，发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。
全球范围内的流行病学调查显示，pSS在不同地区和种族中的发病率和患病率存在差异。发病机制目前多认为是遗传、病毒感染
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《原发性干燥综合征》课件.ppt
**************原发性干燥综合征概述原发性干燥综合征（Sj?gren’ssyndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润和破坏为特征，导致眼干和口干，影响多种器官系统，导致相应的症状。SS可单独发生，也可与其他自身免疫性疾病并存，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和硬皮病。SS的发病率呈上升趋势，女性患者多于男性，尤其在40-60岁年龄段。病因与发病机制自身免疫反应原发性干燥综合征是自身免疫性疾病，机体免疫系统错误地攻击自身组织，导致泪腺和唾液腺受损。淋巴细胞浸润T淋巴细胞和B淋巴细胞等免疫细胞浸润泪腺和唾液腺，破坏腺体功能。遗传因素部分患者可能具有遗传
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原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识解读2025.pdf
原发性干燥综合征多学科诊疗
专家共识解读
指南·解读
1.PSS分类诊断标准
2.PSS口腔科诊治
3.PSS眼科诊治
4.PSS呼吸内科诊治
CONTENTS
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原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识解读2025 (1).pdf
原发性干燥综合征多学科诊疗
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指南·解读
1.PSS分类诊断标准
2.PSS口腔科诊治
3.PSS眼科诊治
4.PSS呼吸内科诊治
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原发性干燥综合征(病因及临床表现).pptx
原发性干燥综合征（病因及临床表现）作者：日期：
目录CONTENTS引言病因分析临床表现详解诊断方法与标准治疗方案及预后评估患者教育与生活指导研究进展与未来展望
01引言PART
干燥综合征分为原发性和继发性两类，其中原发性干燥综合征是全球性疾病，女性多见，发病年龄多在40-50岁。干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫疾病，主要影响外分泌腺体。该病导致唾液腺和泪腺功能受损，出现口干、眼干等症状，还可能累及其他外分泌腺和器官，引发多系统损害。干燥综合征概述
干燥综合征的确切病因尚不完全清楚，但多数研究认为与遗传、感染、内分泌等多因素有关。发病原因与机制简介自身免疫反应在干燥综合征的发病中起重要作用
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原发性干燥综合征33例临床研究.doc
原发性干燥综合征33例临床研究【摘要】 目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。方法 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析。结果 原发性干燥综合征住院人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁；男女性别比为1∶ 27.3；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4％和47.6％：唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6％。并发症中最多见的为肾小管酸中毒(19.6％)。结论 pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并
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原发性抗磷脂综合征诊疗指南..doc
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
【】Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率
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原发性肾病综合征的治疗1.ppt
原发性肾病综合征的治疗 肾病综合征常见病因 原发性NS：AGN、RPGN、CGN 继发性NS： 免疫性：SLE、SS、系统性血管炎、过敏性紫癜肾炎 代谢性：DM、淀粉样变性 感染：细菌（IE）、病毒（乙肝丙肝肾炎、CMV） 肿瘤：MM、淋巴瘤、实体瘤 药物性：中毒、过敏 遗传性：Alport综合征、先天性NS 其他：移植肾慢性排异、妊高征 原发性肾病综合征的治疗 一般处理 主要治疗 对症处理 一般处理 严重水肿、低蛋白血症需卧床休息 饮食治疗： 低盐（2-3g/d）、低脂、足热量（30-40kcal/d） 蛋白质：0.7-1.0g/kg/d，优质蛋白为主 对症治疗 利尿消肿 降尿蛋
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原发性肾病综合征教学.ppt
原发性肾病综合征 肾病综合征简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列病理生理改变的一种临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的浮肿。本病为儿科泌尿系统常见病之一。 肾病综合症征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎肾病。 病因与发病机制 病因尚未阐明。单纯性肾病可能与T细胞功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。 病理生理 1、大量蛋白尿 为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的根本原因。肾病时肾小球毛
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原发性肾病综合征的治疗.pptx
原发性肾病综合征的治疗;目录;一、概述;二、ns分类和常见的病因;三、不一样病理类型肾病综合征的特点及治疗;微小病变型肾病(minimalchangedisease,MCD);MCD;MCD的治疗——一般治疗;MCD的治疗——免疫克制治疗
;(2)判断激素疗效及治疗对策;;环磷酰胺治疗后复发或但愿保留生育能力者;预后;肾小球硬化(FSGS);肾小球硬化(FSGS)-诊断;FSGS的治疗;FSGS的治疗中的注意事项;CsA;fk506;吗替麦考酚酯(MMF,又称骁悉);(二)复发的FSGS患者的治疗
;(三)激素抵御型FSGS患者的治疗;特发性膜性肾病;临床体现;治疗;低风险——保守治疗为主
A
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原发性肾病综合征..doc
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起，本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。
1.感染
2.高凝状态及血栓栓塞
3.电解质紊乱
4.低血容量休克
5.急性肾功能衰竭
6.肾小管功能障碍
基本介绍
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多
种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健
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原发性肾病综合征课件.ppt
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征
一、定义：是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d2.低蛋白血症（≤30g/L）3.水肿4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。原发性肾病综合征
从病因分：原发，继发。主要讲原发二、发病机理：抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度，超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。原发性肾病综合征
1、蛋白