课件：房间隔缺损、室间隔缺损.ppt

临床表现—症状 小型VSD：可无症状,仅有杂音 大缺损: 体循环流量不足：喂养困难、活动后气促、多汗，生长发育落后 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征。 临床表现—体征 心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM 大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。 特殊检查 心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽 X线： 小的VSD无异常。 大中型VSD心影增大,左房、 左、右心室增或双室大， PA 段延长或突出或扩张 肺血增多 艾森门格综合征时PA 主支 增粗，肺外周血管影很少。 超声心动图 小的VSD可无异常， LA、LV横径增大 室间隔回声中断 明确心室内分流 估测肺动脉压力 诊断及鉴别诊断 典型的室缺根据病史、临床表现和X 线胸片、心电图、超声心动图（M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊 应与房缺、肺动脉瓣狭窄及PDA等鉴别。 室间隔缺损并发症 反复呼吸道感染 支气管肺炎 肺动脉高压 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 治疗 自然闭合:20~50%膜周型及肌部小梁部缺损可自然闭合，中小型VSD可随访至学龄前 对症治疗:呼吸道感染、心衰 介入治疗和外科手术治疗 介入封堵术—适应症 肌部或部分膜部VSD 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上 介入封堵术—禁忌症 禁忌症: (1)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD (2) 绝对禁忌症为已有右向左分流 室缺介入封堵术—并发症 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症 血管并发症及感染 机械性溶血较少见 THANK YOU ! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 1.多种临床综合征伴先天性心脏病，同一家族中可有数人同患某一先天性心脏病都说明其与遗传因素有关 * 1.根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三类。 2. 某些原因如右室流出道狭窄导致右心压力升高并超过左心,血流经常从右至左,或因大动脉起源异常,使大量静脉血流入体循环引起持续性青紫如F4和大动脉转位 * * 出生时及婴儿早期RA 压可高于LA，致右向左分流、暂时性青紫；当体、肺循环压相等时，青紫及消失；左房压力高于右房， 就形成左向右分流。右心的容量负荷增多，舒张期负荷加重致右房、右室扩大。由于肺循环的血流量增多导致肺淤血. 肺循环血容量增多，压力增加，早期为动力性肺动脉高压，晚期发展为器质性肺动脉高压，导致部分或完全右向左分流，出现发绀，即为艾森曼格综合征. * 随PAH 进展，P2增强，固定分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全杂音 * * 出生后左室压力高于右室， 患VSD就形成左向右分流。右心的容量负荷增多，舒张期负荷加重致右室扩大。由于肺循环的血流量增多导致肺淤血. 肺循环血容量增多，压力增加，早期为动力性肺动脉高压，晚期发展为器质性肺动脉高压，导致部分或完全右向左分流，出现青紫，即为艾森曼格综合征. * 大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 * 1。小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 2。PA 压持续升高〉体循环压的 ? 或肺循环/体循环量之比大于2：1时，应及时处理。 * 病因: 遗传、母体、环境 遗传因素:染色体异常或多基因突变 母体因素:感染和疾病，风疹、流感、 腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性 疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿 症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫 内缺氧,有害物质放射线，药物如抗癌 药、抗癫痫药, 环境因素: 预防 加强孕妇保健:早期补充适量叶酸 避免接触药物、辐射等高危因素 预防风疹、流感等病毒性疾病 积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症 及时发现宫内缺氧 分类 左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等 右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等 无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄 正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天