房间隔缺损课件.ppt

房間隔缺損

常见先天性心脏病，占先心病总数10—20％。

女性多見，女：男≈1.5—2:1

一、病理解剖分型

1、繼發孔缺損（70％）

⑴中央型⑵下腔型⑶上腔型、靜脈竇型，常伴部份肺靜脈異位連接

2、原發孔缺損（15—20％）常伴二尖瓣前葉裂缺

又稱部份房室隔缺損

3、完全性房室隔缺損（10—20％）

二、病理生理（血液動力學變化）

上下腔靜脈肺靜脈分流右心房（血量增多）左心房右心室（擴大）左心室肺動脈（擴大）主動脈血量減少肺循環充血體循環供血不足

分流量多少取決於：１、缺損大小

２、左右心房間的壓力階差

３、左右心室的充盈阻力

三、臨床表現

取決於缺損大小、分流量多少。輕者無症状。

分流量大，症状出现早。

體循環缺血：消瘦、乏力、多汗、氣促。

肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰竭。

典型心臟體征

1、心前區衝動抬舉感，無震顫。

2、Ｌ2—3噴射性收縮期雜音（肺動脈相對狹窄）

Ｌ4—5舒張期雜音（三尖瓣相對狹窄）。

3、第一心音響亮，Ｐ2亢進且固定分裂。

四、輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺充血，肺動脈段突出，主動脈結縮小，右心室肥厚。外形似梨形。2、心電圖：電軸右偏；不完全性或完全性右束支傳導阻滯；

Ｖ1ｑＲ＞0.03秒；右心室肥厚。原發孔缺損電軸左偏；Ⅰ°房室傳導阻滯；左心室肥厚。

3、超聲心動圖：右房右室內徑增大，可顯示缺損部位和大小。多普勒可檢測分流血流的位置方向。

4、心導管造影：⑴可探及房隔缺損。

⑵右心室血氧＞上下腔靜脈1.9Vol％

⑶右心室、肺動脈壓力正常或輕度增高。

⑷右肺靜脈、左心房造影可顯示缺損。

五、預後

自然閉合很少。

儿童期很少发生严重肺动脉高压。

感染性心内膜炎发生少

大分流量可引起心力衰竭

六、治療

1、介入治療經導管堵塞缺損

雙盤傘狀堵塞器磨菇伞堵塞器（Amplazer）

2、外科手術體外迴圈，開胸直視修補缺損。

手術年齡一般在學齡前。

介入治療適應證（１）繼發孔型房間隔缺損（２）缺損直徑＞5mm，30mm（３）缺損邊緣距冠狀靜脈竇、上、下靜脈、肺靜脈＞5mm，距房室瓣＞7mm（４）房間隔直徑＞選用封堵傘左房側的直徑（５）年齡＞3歲