IgA肾病诊断与治疗进展丁国华.ppt

概 述 IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病 IgA肾病占肾活检病理诊断的25-50% IgA肾病是导致ESRD的主要病因 ---10年内ESRD的发生率15-20% ---20年内ESRD发生率达25-50% IgA肾病临床表现（一） 过去认识： 单纯性血尿、蛋白尿 现在认识：非单一疾病，而是一组具有多样表现的临床综合征 IgA肾病临床表现（二） IgA肾病的病理改变 过去认为：IgA系膜区沉积，肾小球系膜增生 现在发现：改变多种多样 IgA肾病的Lee氏分级 IgA肾病的Hass分级 IgA肾病临床分型 孤立性镜下血尿型 反复发作肉眼血尿型 尿检异常型 新月体型 大量蛋白尿型 高血压型 终末期肾脏病 新月体型IgA肾病 发生率占IgA肾病的10% 血尿反复或持续发作，大量蛋白尿及肾功能损害明显高于非新月体型IgAN 除系膜病变外，有明显的血管袢坏死及间质血管病变，新月体可30% 部分病人抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 ANCA- associated crescentic IgA nephropathy: coincidence or novel clinical entity? IgA肾病预后的临床指标 组织病理改变与IgA肾病预后 IgA肾病预后 发病初尿蛋白1g/24h, SCr150μmol/l 6年：8%进展至ESRD 发病初尿蛋白 1g/24h或 SCr150μmol/l 6年：35%进展至ESRD 发病初尿蛋白 1g/24h＋ SCr150μmol/l 6年：64%进展至ESRD IgAN发病过程中几个重要因素的相互关系 IgA肾病发病机制 IgA肾病发病机制 IgA肾病的治疗方法 IgA肾病循证医学治疗建议 尿蛋白1.0g/d 尿蛋白1.0~3.5g/d 大量蛋白尿（3.5g/d） 缓慢进展肾功能不全 新月体型（1） 新月体型（2）ANCA阳性与ANCA阴性新月体型IgAN 高血压型 重点是控制血压（靶目标120/70mmHg） 措施： MMF治疗进展性IgAN MMF治疗进展性IgAN MMF治疗IgAN的RCT研究 北美IgAN研究委员会（多中心）　 治疗IgAN 肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议 肾功能不全IgA肾病循证医学治疗建议 － ＋ ＋ 系膜IgA沉积 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 对免疫抑制剂的反应 ＋ － ＋ 血浆ANCA ANCA negative ANCA positive 新月体肾炎 Crescentic IgAN Allmaras E, et al, Clin Nephrol. 1998, 50:64. Haas M, et al, AJKD, 2000, 36,709-718. Bantis C et al, J Am Soc Nephrol., 18, SA-PO990,2007 CCB＋小剂量利尿剂 ACEI和/或ARB 中药 纠正酸中毒 纠正钙磷代谢紊乱 雷公藤多甙片（仅限于合并大量蛋白尿时短期使用） 禁用激素 黎磊石等，肾脏病与透析肾移植杂志,13（3）, 253-255 ,2004. 二级证据 入选标准： 18–75 years UP1g/24h(ACIE/ARB) 包括至少两个危险因素： ⅰ 男性 ⅱ　HP150/90mmHg or 降压治疗 ⅲ CrCl20- 80 ml/min ⅳ　肾小球硬化/间质纤维化/新月体≥25% 治疗方案： 治疗组：　MMF 1.0g bid (17例）　ACEI/ARB 安慰剂组：ACEI/ARB （15例） 治疗52周，随访1年 NDT, 2005, 2139–2145 Scr↑ 0.5mg/dl ESRD UP↓50% 主要终点： Scr↑50％（连续2月） 次要终点： Log rank=0.26 Log rank=0.31 Scr↑50％ Log rank=0.19 Scr↑ 0.5mg/dl ESRD NDT, 2005, 2139–2145 2004年比利时RCT研究 结果相似KI,2004,pp,1842-1849 MMF +FOS+ACEI/ARB 安慰剂+FOS+ACEI/ARB 治疗12月，随访12月 A randomized controlled trial of mycophenolate mofetil in patients with IgA nephropathy [ISRCT 病理类型轻