多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南ppt课件.ppt

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 LOGO 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * LOGO 多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 2012.2 1 概 述 特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最为常见 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见 DM可见于成人和儿童 呈亚急性起病 在数周至数月内 全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等 2.1.1 骨骼肌受累的表现 50%肌痛或肌压痛 对称性四肢近端肌无力 上肢近端 1 抬臂困难 不能梳头 穿衣 2 上楼梯 上台阶 蹲下 从座椅上站起 下肢近端肌 3 平卧时抬头困难 头常呈后仰 颈屈肌 2.1.2 皮肤受累的表现（DM） ①眶周皮疹(heliotroperash)：发生率约60%～80% 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重 两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征) ②Gottron征：发生率约80%。 掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，甚至破溃 ③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床 有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失 ④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期 从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。 足跟部 血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 1.肺部受累： 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 同硬皮病的 消化道受累相似 3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一 4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见 2.2 辅助检查 2.2.1 一般检查 轻度贫血、白细胞增多 ESR和CRP的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行 约50%可以正常，20%的活动期ESR50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害 2.2.2 肌酶谱检查 急性期