第六篇血液系统疾病.doc

第六篇 血液系统疾病 第一章 总 论 【教学目标】 1、熟悉血细胞的生成和造血功能。 2、掌握血液系统疾病的诊断与治疗原则。 【教学重点】 血液系统疾病的诊断与治疗 【教学难点】 再生障碍贫血的发病机制 【教学方法及教学准备】 精讲点拨法，指导阅读法，备血细胞生成挂图。 【教学内容】 血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。 一、血细胞的生成和造血 各种血细胞均来源于造血干细胞 分化 红系、粒、单系、巨核系、嗜酸系祖细胞和T淋巴系、B淋巴系祖细胞等 发育 成为各系统前体细胞→原始、幼稚和成熟阶段 直到 各种成熟血细胞。 （一）造血器官 1、胚胎期造血：胚胎2周（卵黄囊），胚胎第2个月开始（肝脏），胚胎第4、5月（骨髓），维持终生造血。 2、出生后造血：出生后～5岁红骨髓，5～18岁黄骨髓，18岁以后脊椎、扁骨造血为主，以及淋巴系统（胸腺、淋巴结、脾）参与造血。 （二）造血微环境和造血调控 1、造血微环境：是造血细胞赖以生存的场所（包括微血管、末稍神经、成纤维细胞、脂肪细胞、基质等）。 2、造血调控：如促进造血的正调控因子（红细胞生成素、粒系集落刺激因子、血小板生成素、白细胞介素等）。以及抑制造血的负调控因子（干扰素、前列腺素E和乳酸铁蛋白等）。 二、血液系统疾病的分类 （一）造血干细胞疾病：如再障、骨髓增生性疾病、白血病等。 （二）红细胞疾病：如各类贫血、红细胞增多症等。 （三）粒细胞疾病：如白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。 （四）淋巴、组织细胞疾病：如淋巴瘤、恶性组织细胞病等。 （五）出血性及血栓性疾病：如ITP、血管性紫癜等。 三、血液系统疾病的诊断 （一）病史：生活史、既往史、服药史及职业接触史、家族史。 （二）临床表现：症状（贫血、出血、感染）与体征（肝、脾、淋巴结肿大）。 （三）实验室检查：是血液病诊断不可缺少的资料。 1、常用实验：血常规、骨髓检查、止血与血栓检查。 2、现代实验：流式细胞术，造血祖细胞培养，造血调控因子检测，染色体检查，分子生物学技术及基因芯片技术等。 3、其他检查：淋巴结病检、影像学等。 四、血液系统疾病的治疗 （一）病因治疗：明确病因，脱离致病因素，至关重要。 （二）保持正常血液成份及其功能的药物与方法 1、补充造血原料：如补铁剂、叶酸、VitB12、VitK。 2、刺激骨髓造血：如雄激素。 3、造血生长因子：如促红细胞生成素，粒系集落刺激因子等。 4、切脾：可减少血细胞的破坏与阻留，从而延长血细胞寿命。 5、成分输血及抗感染药物应用：如输红细胞、血小板等。 （三）去除异常血液成分和抑制异常功能的药物与方法 1、化疗：联合使用作用于不同细胞周期的化学药物杀灭病变细胞，但对正常细胞也有伤害。 2、放疗：利用r射线、x射线等杀灭白血病及淋巴瘤细胞。 3、诱导分化治疗：全反式维甲酸、三氧化二砷对急性早幼粒白血病有肯定疗效。诱导早幼粒细胞凋亡或使其诱导分化成正常成熟的粒细胞。 4、治疗性血液成分单采：通过专用设备，选择性地去除血液中某一成分，如用细胞去除术治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。 5、免疫抑制剂：如糖皮质激素、环孢素、抗淋巴细胞球蛋白等，可减少具有异常功能的淋巴细胞数量，抑制其异常功能。 6、抗凝及溶栓治疗：如DIC时用肝素，血小板过多时用双嘧达，血栓形成时用尿激酶等。 （四）造血干细胞移植（HSCT） 通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统，称之HSCT。 【课后小结】 【布置作业与预习】第二章 贫 血 【教学目标】 1、熟悉贫血病因与分类及临床表现与治疗。 2、掌握缺铁性贫血、再障的诊断与治疗。 【教学重点】 缺铁性贫血诊断与治疗 【教学难点】 其它几种贫血及鉴别诊断 【教学方法及教学准备】 精讲点拨法，案例分析法，备挂图与资料。 【教学内容】 第一节 贫血概述 贫血是指人体外周血单位容积内Hb、RBC及（或）HCT低于正常值的下限，临床上常以Hb浓度来代替（低于同年龄、同地区正常值下限）。 一、病因和发病机制 （一）红细胞生成不足或减少 1、骨髓衰竭：如再障（造血干细胞自我更新能力缺陷）。 2、无效造血：如骨髓增生异常综合征，先天性红细胞生成异常性贫血。 3、骨髓受抑：如放射或化学治疗。 4、骨髓浸润：如血液恶性肿瘤，骨髓纤维化。 5、造血刺激因子减少：如慢性肾功能衰竭。 6、造血微环境异常：如再障骨髓基质萎缩、脂肪化等。 7、造血物质缺乏：如铁、叶酸、维生素B12。 （二）红细胞破坏过多（即溶血性贫血） 1、红细胞内在缺陷：包括RBC膜、代谢酶类和Hb异常或缺陷所致寿命缩短（如遗传性球形RBC↑症，PNH，G－6PD缺乏）。 2、红细胞外在因素（即RBC