肾病综合症课件.pptx

肾病综合征Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后肾病综合征Contents大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白30g/L） 水肿 高脂血症 肾病综合征是肾小球疾病常见的临床表现，是一组临床症候群，临床上只要满足前两项，肾病综合征的诊断即可成立。根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾综的诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性，方可诊断为原发性肾病综合征。Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后肾病综合征的分类及常见病理类型原发性肾病综合征继发性肾病综合征微小病变性肾病（MCD）狼疮肾炎（LN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）糖尿病肾病（DN）IgA肾病（IgAN）乙型肝炎病毒相关性肾炎膜性肾病（MN）过敏性紫癜肾炎膜增生性肾小球肾炎（MPGN）肾淀粉样变性非IgA型系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）骨髓瘤性肾病药物或感染引起的肾病综合征遗传性疾病 一般小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病以及过敏性紫癜等病因；中青年应排外结缔组织病、感染、药物等病因；老年人应着重排外代谢性疾病及新生物（肿瘤）相关的肾病综合征。病理生理1.大量蛋白尿肾小球血流动力学异常 孔径屏障 电荷屏障滤过膜通透性异常内皮细胞窗孔（50-100nm）基底膜网孔（4-8nm）足突间裂隙膜（4-14nm）基底膜中糖胺聚糖的硫酸盐带负电荷足突细胞间裂隙膜也呈负电荷肾内血管紧张素II升高 正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。病理生理2.低蛋白血症低蛋白血症胃肠道吸收能力下降尿中丢失蛋白 除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白等也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著，故肾病综合征患者易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。TextText水肿TextTextTextText3.水肿肾脏局部RAS系统激活，水钠潴留低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低4.高脂血症肝脏代偿性合成 ↑高脂血症脂蛋白分解 ↓尿中丢失 ↓ 肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成； 脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内；大量蛋白尿时，脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减少，以上多重因素引发了高脂血症。肾病综合征并发症并发症感染急性肾衰血栓和栓塞蛋白质和脂肪代谢紊乱Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后 微小病变性肾病肾小球微小病变（minimal change disease，MCD）　病理：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。 发病率：本病男性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈“双峰型分布”。典型的临床表现为肾病综合征，近15%患者可伴有轻微镜下血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血压及肾功能减退。 治疗：90%患者对糖皮质激素治疗敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床完全缓解，但复发率可高达60%。成人与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复发率均较低。 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(mesangioproliferative glomerulonephritis，MSPGN) 病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。依据免疫病理检查可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM为主，均常伴有C3沉积，于系膜区或系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜增生伴低密度电子致密物沉积。　 临床表现：我国发病率很高，在原发肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。男多于女，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约30%患者表现为肾病综合征，约70%伴有血尿；而IgA肾病者约15%出现肾病综合征，几乎100%有血尿。 治疗：本组轻度病变且临床表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应好，重度患者疗效差。 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾