营养及营养障碍性疾病2013精品.ppt

三、治疗 一）急救处理：控制惊厥、喉痉挛。 1、氧气吸入，保持呼吸道通畅 2、止痉剂： 10%水化氯醛 50mg/Kg E 地西泮 0.1-0.3mg/Kg im,IV 二)钙剂治疗 1、10%葡萄糖酸钙5-10ml+10%GS10-20ml ivgtt，反复惊厥者每日2-3次。 2、无惊厥、喉痉挛：10%氯化钙5-10ml/次 tid*3天，再改葡萄糖酸钙、乳酸钙口服 三）VitD治疗 0.2-0.4万IU。最初几日不宜大剂量，防血钙下降。 VitD缺乏 ↓ 肠道吸收钙、磷减少 ↓ 血钙降低 ↓ 甲状旁腺 ↙ ↘ 肾小管重吸收 ← PTH分泌增加 PTH分泌不足 磷减少 ↓ ↓ ↓ 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复常 ↓ ↓ 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 ↓ ↓ 钙、磷乘积降低 ← 血钙正常或偏低 ↓ 骨矿化受阻 佝偻病 二、发病机制 三、病因 1、 围生期VitD摄入不足 2、日光照射不足：空气污染、地区(冷）、气候（多雾） 3、其它：生长速度快 食物钙磷含量不足或比例不适宜 疾病或药物影响：肝胆、胃肠、肾 苯妥英钠、苯巴比妥 四、临床表现 1、精神神经症状 2、骨骼改变 3、肌肉松驰 4、生长迟缓 5、免疫力低下 一）初期（活动早期） 多见于夜惊、激惹、烦躁、睡眠不安、枕秃，X线正常或长骨临时钙化带模糊，血钙（-）/稍↓ 、血磷↓、钙磷乘积稍↓ AKP/BAKP↑、25-（OH）D3↓PTH ↑ 二）激期 1、以上症状加重 2、出现骨骼改变 3、肌肉松驰 4、脑发育受累 骨骼改变随年龄不同而异： 3-6月 乒乓头 6月 方盒样头、十字头、鞍形头、手足镯 1岁 胸廓畸形：肋串珠、肋膈沟（赫氏沟） 肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸 会走前后 “O”形或“X”形腿 其它 脊柱后凸、侧弯、扁平骨盆 生化、X线改变 血钙稍↓ 、血磷明显↓ 、钙磷乘积30、AKP/BAKP明显↑ 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。 三）恢复期 经治疗临床症状逐渐减轻或接近消失， 精神活泼，肌张力恢复， 血钙、磷数天内、AKP1-2月恢复正常， X线表现2-3周后改善。 四）后遗症期 多见于3岁以后小儿，仅重度患者遗 留骨骼畸形。 五、诊断 病史、症状、体征、血生化、X线。 早期诊断指标： 血清25（OH）D3 正常10-80μg/L 血清1，25（OH）2 D3 正常0.03-0.06μg /L 分度:轻 轻度骨骼改变 中 典型而明显骨骼改变 重 严重骨骼改变或功能障碍 六、鉴别诊断 一）体征不同： 1、粘多糖病：X线 尿粘多糖测定 2、软骨发育不良：特殊体态 X线 3、脑积水： 二）病因不同佝偻病 1、低血磷抗维生素D佝偻病 也称家族性，多为性连锁遗传。 症状多发生于1岁后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现，血钙（-），血磷↓尿磷↑，常规VitD治疗量无效。 2、远端肾小管性酸中毒 婴儿期严重佝偻病症状、骨骼改变，VitD疗效不显著，身材矮小，代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除低钙、磷外，血钾低、血氯高。 3、VitD依赖性佝偻