肺硬化性血管瘤研究进展.ppt

 肺硬化性血管瘤 的研究进展 (Advances of Sclerosing hemangioma  of lung) 1956 Liebow等 硬化性血管瘤 70年代国内学者 炎性假瘤、肺腺瘤 1972 Hill 所谓肺硬化性血管瘤 1981 WHO肺肿瘤分类，将此瘤归入 “瘤样病变” 1999 WHO肺肿瘤分类，归入“杂类肿瘤” 2004 对此瘤的本质仍未完全清楚 主要问题： 1995~2004 , 国内外学者 1.病理组织形态学 2.免疫组化 3.电镜观察 4.分子生物学和遗传学技术 对此瘤进行了多方面的研究，均有了较大进展 临 床 发病率 少见，占肺良性肿瘤的 22.2%~32.8% 性别 女性多，占83% 年龄 13~80岁，平均46岁 症状 通常无症状，偶有咳嗽、胸痛、咯血 部位 右叶略多，下叶多见，95%为单个结 节，位于外周部，4%~5%可多发或 双侧 大体形态 境界清楚，有或无包膜 部位 多位于肺外周部，少数在肺膜下 段支气管周围 从支气管外突入腔内，呈息肉状 直径 0.3CM~8.0CM,大多3.0CM 可发生囊性变、钙化 组织形态 2 种主要细胞 ：缺一不可 （1）乳头表面的立方状上皮细胞 （2） 肺泡间质中的圆形细胞 4 种组织构型 (至少有3种) （1）乳头状结构 （2）实性细胞区 （3）肺泡内出血 ( 海绵状血管瘤样 ) （4）硬化性变化 一、乳头状结构 肺泡表面立方状上皮 （1）不典型增生 （2）透明细胞化生 （3）核内包涵体 二、实性细胞区 圆形、多角形细胞 三、肺泡腔内出血 四、间质硬化性变化 纤维化 硬化 伴随的病变 1. 肥大细胞浸润 2.噬含铁血黄素巨噬细胞聚集 3.泡沫状巨噬细胞聚集、胆固醇结晶沉 积，多核巨细胞反应 4. 间质淋巴细胞浸润，见有脂肪组织 5. 肉芽肿形成 免疫组化 (1) 肺泡及乳头状结构的表面上皮 SP-a、b，Clara抗原（+） AE1/AE3、CK-L、CEA（+） EMA、TTF-1（+），vimenin（-） (2) 间质中的圆形细胞 SP-a、b，Clara抗原（-） AE1/AE3、CK-L（-） EMA、TTF-1（+），vimentin（+） CgA、syn、NSE、GH、CTN、gastrin（+） 淋巴结转移和扩散 迄今报道，至少有10例 肺门、支气管周、叶间裂淋巴结 转移成分：大多数是实性区的圆形细胞，只有1例含有圆形细胞及乳头状结构 其中有1例还扩散至淋巴结周围软组织。作者在会诊中遇到1例，除淋巴结转移外，还累及心包 鉴别诊断 1. 乳头状腺瘤 2.非黏液型细支气管肺泡癌 SP-a、b及Clara细胞抗原（+） TTF-1（-） 3.类癌 TTF-1（-）、NSE、CgA、syn（+） 有关SHL几个问题的讨论 1. 关于组织起源问题：SHL源自原始肺上皮 2. 关于生物行为问题：良性上皮性肿瘤， 但可发生转移，预后良好 3. 关于命名问题识：硬化性肺细胞瘤 乳头状肺细胞瘤 4. 关于诊断问题（1）抓住2种基本的组织结构； （2）免疫组化可决定诊断：EMA、TTF-1 2种细胞 均（+），乳头表面上皮 AE1/AE3（+），圆形细 胞 vimentin可（+） 小结 1. 肺的所谓硬化性血管瘤是源自原始肺上皮的一种良性上皮性肿瘤，常伴有神经内分泌分化，偶可转移至局部淋巴结并侵及邻近组织，故可视为一种中间型肿瘤，具有潜在恶性，但预后良好 2.