第十章细胞骨架-3-IF.ppt

体内组装时，中间纤维蛋白绝大多数处于组装状态，游离状态极少 无踏车行为。 而不象微丝和微管那样仅约50%左右的处于装配状态,存在蛋白库， 中间纤维的核心是蛋白二聚体的双股超螺旋杆部区，非螺旋化头、尾凸出核心之外 中间纤维结合蛋白(intermediate filament associated protein, IFAP)在结构和功能上与中间纤维有密切联系，但本身不是组分，在其上或两端紧密或松散结合，可能作为调节者 三、IF的结合蛋白（intermediate filament associated protein，IFAP） IF的结合蛋白 功能是使中间纤维交联成束、成网， 并把中间纤维交联到质膜或其它骨架成分上， 已知的IFAPs约15种左右，分别与特定的中间纤维结合，如： Filaggrin(纤丝成束蛋白）使角蛋白交联成束。 Plectin （网蛋白）将波形蛋白纤维与微管交联在一起。 Ankyrin（锚蛋白）把结蛋白纤维与质膜连在一起。 IFAPs的共同特点 ①具有中间纤维特异性。 ②表达有细胞专一性。 ③不同的IFAP可存在于同一细胞中与不同的中间纤维组织状态相联系。 ④在细胞中某些IFAP的表达与细胞的功能和发育状态有关。 四、功能 中间纤维的功能至今仍不清楚，一般认为有以下几方面： 1可维持细胞形态. 2.与细胞器，细胞核的定位和细胞间的连接有关 3.中间纤维使细胞强化以对抗机械张力 分布式样：核周伸向细胞边 与质膜的联系：桥粒、半桥粒 作用：提供机械的支持，抗张力 如角蛋白 具有中间纤维联接的一排细胞的伸展 细胞仍旧完整和连在一起 没有中间纤维联接的一排细胞的伸展 细胞裂开 4.不存在于生长旺盛和细胞分裂的细胞中（胞质分裂环、纺锤体），与细胞的分化调节有关 5. 结蛋白纤维是肌肉Z(线）盘的重要结构组分，对于维持肌肉细胞的收缩装置起重要作用 6.神经元纤维在神经细胞轴突运输中起作用 7.参与传递胞内机械的或分子的信息 8.中间纤维与mRNA的运输有关 * * 10.3 中间丝（intermediate filaments，IF） 中间纤维（中等纤维，间丝）多股螺旋结构或空心管状。 直径10nm左右，介于微丝和微管之间。 与微管不同的是中间纤维是最稳定的细胞骨架成分，它主要起支撑作用。 中间纤维在细胞中围绕着细胞核分布，成束成网，并扩展到细胞质膜，与质膜相连结。 IF是一类形态上非常相似，而化学组成上有明显差异的蛋白质， 成分比微丝和微管都复杂， 可根据组织来源的免疫原性分为5类： 角蛋白（keratin） 结蛋白（desmin） 波形纤维蛋白（vimentin） 神经胶质纤维蛋白（glial fibrillary acidic protein） 神经元纤维蛋白(neurofilament protein) 此外细胞核中的核纤层蛋白（lamin）也是一种中间纤维。 角蛋白 波形纤维蛋白 神经元纤维 核纤层蛋白 （一）角蛋白 （keratin） 分子量约40~68KD，出现在表皮细胞中， 在人类上皮细胞中有20多种不同的角蛋白，分为α和β两类。 α角蛋白为头发、指甲等坚韧结构所具有。 β角蛋白又称胞质角蛋白（cyto-keratin），分布于体表、体腔的上皮细胞中。 一、 类型 根据组成氨基酸的不同，亦可将角蛋白分为： 酸性角蛋白（I型） 中性或碱性角蛋白（II型） （二）结蛋白（ keratin） 又称骨骼蛋白skeletin 分子量约53KD 存在于肌肉细胞中 它的主要功能是使肌纤维连在一起 （三）波形纤维蛋白 （vimentin） 分子量约55KD 广泛存在于间质细胞及中胚层来源的细胞中，如骨骼肌细胞。 波形蛋白一端与核膜相连，另一端与细胞表面处的桥粒或半桥粒相连，将细胞核和细胞器维持在特定的空间。 （四）神经胶质纤维glial filament 又称酸性蛋白胶质原纤维 分子量约51KD 存在于神经胶质细胞 它主要起支撑作用 （五）神经元纤维蛋白 (neurofilament protein)  由三种分子量不同的多肽组成的异聚体 三种多肽是 NF-L（low，60~70KD） NF-M（medium ，105~110KD） NF-H（heavy， 135-150KD） 分布于神经元细胞中 功能是提供弹性使神经纤维易于伸展和防止断裂 上皮细胞中的角质纤维 成纤维细胞中的波形纤维 肌肉细胞中的结蛋白纤维 神经细胞中的神经纤维 染色质 核 核孔 核纤层 核膜 规则排列的核纤层的电镜照片 纤维类型 蛋白亚基 分子量(kD) 组织来源 角蛋白纤维 19～22种多肽 40～68 上皮细胞, 外胚层起源 结蛋白纤维 1