重症肌无力【60页】.pptx

重症肌无力

（MyastheniaGravis，MG）;部分或全身骨骼肌容易病态疲劳,呈波动性

肌无力活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重;一、解剖与生理;NMJ传递是复杂的电化学过程;人群发病率8~20/10万

患病率约50/10万

发病年龄高峰：

20-40岁（女）以胸腺增生为主

40-60岁（男）以胸腺肿瘤为多

性别差异：女男3:2

10岁仅10%

家族性病例少见;MG动物模型：自身免疫性重症肌无力(EAMG)的

Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合

AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少

80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab

许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导的;推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-Ab;两突触间的比较示意图;三、病因与发病机制;AChRAb;约70%的成人型MG患者胸腺不退化，腺体淋巴细胞增殖，重量较正常人重

约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤，淋巴细胞为T细胞;突触变化：电镜下，神经肌肉接头处突触间隙增宽，后膜皱褶消失;肌肉内有淋巴细胞聚集

免疫复合物沉淀

少数肌纤维坏死，肌萎缩

胸腺病理：10-15%有胸腺瘤

70%胸腺肥大;1.首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼、露齿无力;肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难

偶心肌受累可突然死亡

呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可导致死亡;抗心律失常药：奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安

青霉胺

抗生素：四环素、氨基糖甙类

CNS抑制剂：麻醉剂、安定类、镇静镇痛剂、苯妥英

神经肌肉阻断剂

肌肉松弛剂：箭毒、琥珀酰胆碱

锂盐;受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

短期休息后好转是MG特征性表现;上眼睑疲劳试验;患者急骤发生延髓肌、呼吸肌严重无力,

以致不能维持换气功能,称为危象

是MG常见的致死原因;胆碱能危象(Cholinergiccrisis);1.Osserman分型被国内外广泛采用;Ⅰ型:占15%~20%,仅眼肌受累;①具有HLA-A1\A8\B8\B12DW3抗原的MG：

患者多为女性,20~30岁起病

AChR-Ab检出率较低

合并胸腺增???,早期胸腺摘除效果好;3.其他类型;少见，症状重，家族史，新生儿期通常无症状

婴儿期表现眼肌麻痹、肢体无力;可发现胸腺瘤

40岁以上患者常见;七、辅助检查;约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应，大于10%以上

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断;单纤维肌电图：显示颤抖增宽或阻滞，阻滞数目增加;1.诊断;疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min

肌力改善,约持续2h为(+);腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射

2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg

30s内肌力改善,持续约5min为(+);用低频(≤5Hz)、高频(10Hz以上)重复刺激

尺神经、腋神经、面神经

如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率

约80%

应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性;AChR-Ab滴度测定;2.鉴别诊断;神经-肌肉接头突触结构示意图;Lambert-Eaton高频电刺激20HZ(尺神经)波幅递增;明确的病史

新斯的明腾喜龙也可改善症状;肌萎缩侧索硬化

进行性肌营养不良伴延髓麻痹

格林-巴利综合症

甲亢

神经症;1.抗胆碱酯酶药;;;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管

分泌物增多,流泪,瞳孔缩小、出汗等;抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用;①大剂量递减：泼尼松开始60~80mg/d)p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d);①硫唑嘌呤(azathioprine)

2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始;②骁悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效;剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d

用于各种类型危象,较血浆置换简单易行

副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解;疗效持续数日或数月,安全,费用昂贵;60岁MG患者

全身型MG(包括老年患者)

眼肌型合并胸腺瘤

眼肌型伴复视

约