疫应答与重症肌无力.ppt

免疫应答与重症肌无力内容：定义临床特征体液免疫细胞免疫胸腺一、定义重症肌无力主要是由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导的,补体参与,细胞免疫依赖性,针对神经肌肉接头处(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。STEP2STEP1以眼睑下垂,骨骼肌疲劳无力,晨轻暮重,严重者可影响咀嚼,吞咽及呼吸功能,休息或服用胆碱酯酶抑制剂可缓解为特征。该病不仅累及神经肌肉接头处,还可累及神经系统其它部位,如伴锥体束征,癫痫发作和记忆障碍等。二、临床特征MG患者血清中存在着多种自身抗体,其中AchRab见于85%~90%的全身型MG患者。它能与神经肌肉接头处(NMJ)突触后膜上AchR的第67~76氨基酸片段相结合,从而在补体的参与下,发动了针对神经肌肉接头处突触后膜的特异性攻击,使神经肌肉接头处突触后膜简单化,突触间隙加大,受体减少,最终导致神经肌肉传递功能障碍性疾病MG的发生。12三、体液免疫体液免疫其损害NMJ途径有:补体介导下膜溶解;突触间隙增宽,促进AchR内在化率的增加及降解以及直接抑AChR的功能等。有资料显示,在NMJ处可见AchRab沉积。体液免疫由于抗体存在着异质性,其作用的多样性与受体的抗原决定簇,结合补体的能力,不同个体NMJ的差异甚至同一病人不同的肌肉均有关,因此致临床症状的多样性。四、细胞免疫MG自身抗体产生的原因尚不清楚。但抗体产生的全过程都是细胞依赖性的。在细胞免疫应答中,T、B细胞起着关键作用,其中T细胞的作用更为重要。B细胞的活化、增殖和分泌抗体要在T细胞的刺激下才能发生。LinK等学者发现，在MG病人外周血中AchR反应性IFN-γ分泌细胞明显增高。局部表达的IFN-γ能激发对运动终板的体液反应,从而启动MG,促进对AchR及其他运动终板成分的超敏反应。一些动物实验提示IL-2是MG的促进因子。细胞免疫细胞免疫在对MG患者细胞亚群的研究发现,MG患者总的T细胞不变,但Th细胞增多,Ts细胞减少,Th/Ts比值增高,导致B细胞大量分泌自身抗体而发病。