重症肌无力与麻醉【4.pptx

重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉

重症肌无力(myastheniagravis)1672年，ThomasWillis首先描述了MG。重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种获得性自身免疫性疾病,由于循环中乙酰胆碱受体抗体（AchR–Ab)使神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)变形或失活,导致突触后膜功能性AchR数目减少。发病率为1/1.5-3万。2020/11/32

临床表现女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性；症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。2020/11/33

病理生理特点神经肌接头突触后膜损害，神经肌肉传导功能障碍→功能性胆碱能受体数目减少。镜下可见神经肌接头后膜终板栅变细、水肿和萎缩。是抗体介导的自身免疫性疾病。2020/11/34

实验室检查肌电图检查重复电刺激试验单纤维肌电图血液检查AchR-Ab(+)(IL-2R)免疫病理学检查神经-肌肉接头活检胸腺的影象学检查5-18%有胸腺肿瘤，70-80%有胸腺增生。2020/11/35

诊断根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。腾喜龙试验新斯的明试验2020/11/36

治疗原则内科治疗1、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。2、肾上腺皮质激素抑制自身免疫反应。3、免疫抑制剂4、血液疗法：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。2020/11/37

外科治疗手术适应症成人一旦发展为全身型，应尽快手术治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。MG的患者往往合并有胸腺疾病（胸腺瘤）,胸腺切除术是目前治疗MG的常用方法。胸腺切除手术的有效率可达40%～90%，有着明显的治疗作用。手术疗效半年内波动较大，2-4年逐渐稳定，5年后57-96%有效，其中20-46%完全康复，50%继续用药后无症状或改善，4%无效。2020/11/38

肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。2020/11/39

根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤，漏服或停用抗胆碱酯酶药物而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。腾喜龙试验症状短暂而明显好转。2020/11/310

②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。多在一小时内有应用抗胆碱酯酶药物史，除肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液增多、肌颤等副作用。腾喜龙试验症状加重或无变化。阿托品0.5mg静注，症状好转。2020/11/311

③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。反拗危象见于严重全身型患者，多在胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他原因引起。表现为药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用。腾喜龙试验无变化。2020/11/312

以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。2020/11/313

危象急救肌无力危象确诊立即给予新斯的明1mg，接下来0.5mg/0.5h，好转后改口服适当剂量。治疗肺部感染等并发症。胆碱能危象静脉注射阿托品1-2mg，根据病情每小时可重复一次，直至出现轻度阿托品化。再根据腾喜龙试验的反应，给予新斯的明，并谨慎调整用量。反拗危象立即停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补液。稳定生命体征，保持水电解质平衡。2-3天后，重新确立抗胆碱酯酶药物用量。2020/11/314

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麻醉管理对于重症肌无力患者行胸腺切除手术麻醉有着特别的要求:既要满足术者的需要以便能顺利地完成手术,又要最低限度地影响患者的呼吸,使患者术后尽快恢复自主呼吸,提高术后生活质量。2020/11/316

麻醉中所面临的主要问题全身肌无力可能合并心肌病变可能合并胸腺瘤或胸腺增生可能合并其他自身免疫性疾病2020/11/317