间质性肺疾病教案.ppt

间质性肺疾病 华北煤炭医学院附院内三科 李球兵 第一节 概述 间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD）:是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 分型 1）急性期：以损伤和炎症为主 2）亚急性期 3）慢性期：以纤维化为主 肺间质 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。包括两种成分：细胞及细胞外基质。 细胞成分 间叶细胞：成纤维细胞（难以归类的间质细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞）、平滑肌细胞、血管周细胞。 炎症细胞和免疫活性细胞：单核巨噬细胞（占90%）和淋巴细胞（10%）（包括T淋巴细胞和B淋巴细胞、非T非B 无效应的细胞）、很少量的肥大细胞。 细胞外基质（ECM） 细胞外基质（包括基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白、其它基质蛋白和糖蛋白） 结缔组织纤维成分（胶原纤维70%、弹性纤维） 病变部位和发病机制 主要病变部位已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管。 发 病 机 制：尚未完全阐明，共同经过：肺泡炎 肺纤维化 间质性肺纤维化肺泡炎分型 按肺泡内炎症和免疫效应细胞的比例不同分： 巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型（中性粒细胞型肺泡炎） 巨噬细胞-淋巴细胞型（淋巴细胞型肺泡炎） 发 病 阶 段 1、肺泡炎阶段： 2、病情加重： 3、肺纤维化： 分 类 按病因明确与否分两类：病因已明和病因未明间质性肺疾病（见P107） 按只要的病理改变分：肉芽肿性间质性肺疾病、非炎症性非肿瘤性疾病、非特异性炎症、无机粉尘吸入性职业病、增生及肿瘤性病变、肺间质纤维化及蜂窝肺。 诊 断 胸部影像学检查。 肺功能。 支气管肺泡灌洗检查。 肺活检。 胸部影像学检查 大多数ILD呈弥漫性浸润性阴影。 间质病变呈结节状、线（网）状浸润、界线清楚。 早期呈弥漫磨砂玻璃外观。 后期可见区域性囊性改变、蜂窝肺形成，常伴肺容积减少。 胸部CT：结节影、支气管血管壁不规则影、线状影、肺野的斑状影。 肺 功 能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量减少。 早期即有弥散功能下降。 中晚期有低氧血症 低碳酸血症 。 * * 返回 返回