间质性肺疾病知识.ppt

间质性肺疾病（interstitial lung disease ,ILD） 一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 肺功能 纤支镜 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD 一、定义 ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。但其临床表现、X线改变及肺损害的特点类似，而且临床上病理学诊断有时会较困难。因此，ILD并非独立疾病，而是不同种类疾病群构成的临床－病理实体的总称。 二、临床分类 从病因分为原因已明与原因未明两类。 已知病因类约占全部ILD的35%。其中以职业性接触为常见。见表1 表1 已知病因的ILD吸入无机粉尘： SiO2、石棉滑石、铝、锑、煤吸入有机粉尘： 霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺吸入气体：O2、NO2、SO2、氯气吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯吸入烟雾：锌、铜、锰、铁、镁等氧化物吸入蒸气：汞、松香等 放射性损伤 毒物接触：百草枯 感染性因子： 病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。 药物： 抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺 抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素 心血管药：已胺碘呋酮 其他：青霉胺、别嘌呤醇 表2 原因未明类ILD特发性肺间质纤维化结节病闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)急性间质性肺炎（AIP）胶原血管病肺表现组织细胞增多症X肺肾综合症特发性含铁血黄沉着症 慢性嗜酸性肺炎 淋巴细胞增生性疾病： 免疫母细胞淋巴结病 淋巴细胞性间质性肺炎 伴有肺血管炎的ILD： Wegener肉芽肿 淋巴瘤样肉芽肿 Churg-Strauss综合症 遗传性疾病： 家族性肺间质纤维化 伴有肺气道疾病的ILD： 支气管中心型肉芽肿病 支气管肺曲菌病 肺泡蛋白沉着症 伴有肝病的ILD：慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 伴有肠病的ILD：溃疡性结肠炎 克隆病 成人呼吸窘迫综合症恢复期 从病理分： 1、肉芽肿性间质性肺疾病： ①结节病；②感染性；③外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎；④其他肉芽肿性疾病，如肉芽肿性血管炎。 2、非炎症性非肿瘤性疾病： ①慢性间质性肺水肿；②肺泡蛋白沉着症；③原发性肺含铁血黄素沉着症；④尿毒症。 3、非特异性炎症： ①普通型间质性肺炎（UIP）——以淋巴单核细胞为主；②脱屑型间质性肺炎（DIP）；③伴闭塞性细支气管炎普通型间质性肺炎（DIP ）④淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）；⑤巨细胞性间质性肺炎（GIP）；⑥嗜酸细胞性间质性肺炎；⑦伴有支气管扩张的慢性间质性肺炎（BECIP）； ⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。 4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变： 　　①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺血管细支气管内肿瘤。 6、肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺） 三、临床表现 症状①渐进性劳力性气促（最常见的首诊症状）②干咳，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸性细胞性肺炎患者。 体征 ①呼吸频率增快； ②双下肺捻发音或湿罗音（但结节病多无湿罗音或捻 发音）③杵状指（趾）（主要见于IPF和肺癌引起的ILD） 四、影像学检查： 胸部学X线表现： 常规胸片中ILD改变可分为4种： ①磨砂玻璃样改变；②网格状影；③结节或小片状影；④蜂窝肺这些改变可以混合存在，常伴肺容积减少。10%有症状的ILD患者胸片可以正常。胸部X线检查时，若同时发现纵隔和胸膜等病变时，则可便鉴别诊断的范围进一步缩小。 例如： ①合并肺门淋巴结肿大者：见于肺结节病；矽肺病(淋巴结呈蛋壳样钙化，则更为矽肺病的特征)；Kaposi肉