第十一章蛋白质及氨基酸代谢讲课.ppt

蛋白质降解的泛肽途径 消化道内几种蛋白酶的专一性 氧化脱氨基作用 转氨基作用 3、联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 二、氨基酸的脱羧基作用 （二）、氨的转运 A）丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)： 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 B）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。 2、鸟氨酸循环（ornithine cycle)的主要反应过程为： 1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 ? 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA，Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT）催化（该酶需生物素作辅基），将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基上，生成瓜氨酸。 OCT H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi 3．精氨酸琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。 ? H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + HOOCCH2CH（NH2）COOH + ATP HOOCCHCH2COOH 精氨琥珀酸合成酶 N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH +AMP+PPi+ H2O 4．精氨酸琥珀酸的裂解： 在胞液中由精氨酸琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase)催化，将精氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。 ? HOOCCHCH2COOH ｜ N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH 5．精氨酸的水解： 在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 精氨酸酶 HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O ? H2NCONH2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH 鸟氨酸循环 尿素循环的总结 谷氨酰胺的生成和利用 一碳单位的定义和化学结构： 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携