儿科学-温医大-黄疸课件.ppt

基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）以及屏状核。这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。 核黄疸头颅MRI 双侧苍白球可见对称性信号改变 临床分期 多于生后4～7天出现症状 分期 表现 持续时间 警告期 嗜睡、反应低下、吮吸无力、 拥抱反射减弱、肌张力减低 12～24小时 痉挛期 抽搐、角弓反张和发热 轻者双眼凝视；重者肌张力增高、 呼吸暂停、双手紧握、 双臂伸直内旋 12～48小时 恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复 2周 后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症 新生儿溶血病的诊断 产前诊断：既往史 父母定血型 孕妇血清抗体检测 生后诊断： 新生儿溶血病的鉴别诊断 先天性肾病 新生儿贫血 生理性黄疸 新生儿黄疸的治疗 产前治疗 提前分娩 血浆置换：孕妇 宫内输血：胎儿 苯巴比妥 新生儿治疗 光照疗法（光疗）phototherapy 是降低血清ucBil 简单而有效的方法 药物治疗 换血疗法 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等 光疗 原理 ucBil 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出 波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清ucBil 正常 设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等 双面光优于单面光 上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜 除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露 照射时间以不超过4天为宜 指征 血清总胆红素 一般患儿＞205μmol/L (12mg/dl) VLBW＞103μmol/L (6mg/dl) ELBW＞85μmol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素＞85μmol/L (5mg/dl) ※也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 ※ 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定 副作用 发热、腹泻和皮疹 蓝光可分解体内核黄素 (补充核黄素) 青铜症: 血清结合胆红素＞68μmol/L(4 mg/dl)， 血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高 光疗时应适当补充水分及钙剂 药物治疗 白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生 白蛋白1g/kg或血浆每次10～20ml/kg 碱化血液 5%碳酸氢钠提高血pH值，利于未结合胆红素与白蛋白联结 肝酶诱导剂 增加UDPGT的生成和肝脏摄取ucBil 能力 苯巴比妥每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日 尼可刹米每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日 静脉用免疫球蛋白 阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞 用法为1g/kg，6～8小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好 换血疗法exchange transfusion 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭 换血疗法exchange transfusion 指征 出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl） 早期新生儿血清胆红素超过指南中的换血标准（见黄疸干预方案表），且主要是未结合胆红素升高者 已有胆红素脑病早期表现者 小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征 足月儿黄疸干预方案 　 血清总胆红素umol/l(mg/dl) 时龄（h） 光疗 换血加光疗 24 ≥153.9(9) ≥256.5(15) ～48 ≥205.2(12) ≥342(20) ～72 ≥256.5(15) ≥427.5(25) 72 ≥290.7(17) ≥427.5(25) 24h 48h ≥72h 　 　 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 28w/1000g ≥85.5(5) ≥119.7(7) ≥119.7(7) ≥153.9(9) ≥119.7(7) ≥171(10) 28-31w/1000-1