【2017年整理】儿童急性淋巴细胞白血病临床路径..doc

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径 （2010年版） 儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。 （一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。 （六）白血病相关基因。 三、危险度分组标准 （一）标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁； 2.WBC＜50×109/L； 3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 4.非T-ALL； 5.非成熟B-ALL； 6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因； 7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。 （二）中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因； 2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）； 3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； 4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。 同时至少符合以下条件之一： 5.WBC≥50×109/L； 6.年龄≥10岁； 7.T-ALL； 8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性； 9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。 （三）高危组：必须满足下列条件之一： 1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）； 2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性； 3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性； 4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； 5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3； 6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。 四、选择治疗方案的依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） （一）初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案： 长春新碱（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg； 柔红霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次； 泼尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。 PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。 （二）缓解后巩固治疗： 1.CAM方案: 环磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次； 阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1 ，共7-8天； 6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1 ，共7-14天。 中危组患者重复一次CAM方案。 2.mM方案： 大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每两周1次，共4-5次 四氢叶酸钙（CF）15mg·m-2 ，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整； 6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 （三）延迟强化治疗： 1.VDLP（D）方案： VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg； DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次； L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次； PDN 45-60mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。 2.CAM方案: CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次； Ara-C 75-10