系统性红斑狼疮重点.ppt

* 六、诊断及鉴别诊断 6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎7、肾脏病变 尿蛋白大于0.5/24小时或++，或（红细胞、血细胞、颗粒或混合管型）8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10、免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括心抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性）11、抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”情况下，抗核抗体滴度异常 * * 提示SLE活动的主要指征 疲力、体重下降 发热（需排除感染） 皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿血管炎 头痛、癫痫发作（需排除中枢神经系统感染) 血三系减少（需除外药物所致） 血沉增快 管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度增高 * SLEDAI积分 8?? 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8?? 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8?? 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致 8?? 视觉受损：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 * * SLEDAI积分 8?? 颅神经异常：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8?? 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8?? 脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化 8?? 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实 * * SLEDAI积分 4?? 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出） 4?? 肌炎：近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高，或肌电图改变或活检证实 4?? 管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型 4?? 血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因 4?? 蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期增加 4?? 脓尿：5个WBC/HP，除外感染 * * SLEDAI积分 2?? 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2?? 新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹 2?? 黏膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡 2?? 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚 1?? 发热：＞38℃，需除外感染因素。 1?? 血小板降低? ＜100×109／L 1?? 白细胞减少＜3×109／L ，需除外药物因素 * * SLEDAI积分 0～4分 基本无活动； 5～9分 轻度活动； 10～14分 中度活动； ≥15分 重度活动。 ?不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。 * * SLE病情严重程度及狼疮危象的定义 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系统）未受累。 中、重型SLE：指有重要脏器受累并影响其功能。 * * SLE病情严重程度及狼疮危象的定义 肾脏受累：肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 血液系统受累：溶血性贫血、粒细胞减少、血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜 神经系统受累：抽搐、意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎或多神经炎、精神症状、脱髓鞘综合征 消化系统受累：肠梗阻、肠系膜血管炎、急性胰腺炎 * * SLE病情严重程度及狼疮危象的定义 呼吸系统受累：肺泡出血、肺动脉高压、肺炎、肺间质纤维化等 心血管系统受累：心包填塞、心肌炎等 其他：皮肤血管炎、严重皮肤损害、肌炎等。 * * 狼疮危象 狼疮危象的定义：危及生命的急重症SLE称为狼疮危象。 主要临床表现包括：1.急进性肾小球肾炎； 2.严重中枢神经系统损害； 3.严重溶血性贫血； 4.严重血小板减少性紫癜； 5.严重粒细胞缺乏症； 6.严重心脏损害； 7.严重狼疮性肺炎或肺泡出血； 8.严重狼疮性肝炎； 9.严重血管炎等。 * * * 诊治思路 1、