《医学细胞生物学》本科课件06章 细胞的内膜系统.ppt

* 三．功能 对来自内质网合成的蛋白质糖基化和分选发送 （一）分泌蛋白的加工与修饰 1．糖蛋白的合成和修饰： 蛋白质的糖基化；糖脂的糖基化 2．蛋白质的加工改造： 蛋白由无活性的酶原→有活性的蛋白 （二）参与蛋白质的分选和运输 分选：不同区室对蛋白质糖链按顺序修饰→ 分泌蛋白、跨膜蛋白、 溶酶体蛋白 运输：高尔基反面形成运输小泡→达细胞膜/ 溶酶体膜→膜融合、排出内容物 挽救受体—识别错误分选而丢失的蛋白并将其 运回高尔基复合体 （三）形成溶酶体 先在内质网处合成溶酶体的膜蛋白、膜脂和各种酶，在高尔基复合体处加工修饰从反面分选运输，从反面以出芽方式形成。 内体性溶酶体： 高尔基复合体与内体性溶酶体形成模式图 （四）与细胞内膜的交通 四．高尔基复合体的病理变化  功能亢进/代偿性肥大的器官—— 明显肥大 肝中毒——萎缩或消失 肿瘤细胞——不发达 第四节 溶酶体 溶酶体的形态结构和化学组成 1 溶酶体的类型 2 溶酶体的形成与成熟 3 4 溶酶体的功能 溶酶体的发现 1955年： Christian de Duve等人应用电镜观察鼠肝细胞时，发现一种富含各种水解酶的颗粒，将其命名为溶酶体(lysosome)。 第四节 溶酶体（lysosome） 分布广泛（除成熟红细胞外，在原核细胞中尚未观察到溶酶体） 内含多种酸性水解酶(60多种) 细胞内消化器官 　　 异质性细胞器（不同的溶酶体的形态大小甚至内容物都不完全一致） 　　 标志酶——酸性磷酸酶 膜蛋白——高度糖基化 （免受溶酶体内蛋白酶的消化） 内部酸性环境（靠质子泵维持） 溶酶体膜（与细胞膜和其他内膜不同）： 含有特殊的转运蛋白（质子泵），可借助水解ATP释放出能量将H+泵入溶酶体内，使其内的H+浓度比细胞质中高100倍以上，以形成和维持酸性内环境 溶酶体膜的蛋白质高度糖基化，以防止自身膜蛋白的降解 具有多种载体蛋白可使水解后的产物向外运送 一．形态特点和化学组成 颗粒状，球形，一层单位膜包裹，内含多种高浓度酸性（ph 5.0）水解酶，可分解核酸、蛋白、多糖和脂类。 二. 溶酶体的类型 传统 初级溶酶体: 前溶酶体→成熟溶酶体，只有酶而无底物 次级溶酶体: 初级溶酶体+底物 按形成过程、功能状态 内体性：由高尔基体芽生的运输小泡和内体合并而成 吞噬性：内体性溶酶体+被水解的各种吞噬底物融合形成 底物的来 源、性质 自噬性——底物来自细胞内—衰老崩解的细胞器 异噬性——底物来自细胞外—细菌、异物等 残余小体（residual body) 定义：未被消化和分解的物质残留在溶酶体中形成的 电子密度较高、色调较深的小体 常见的残余小体: 脂褐质(lipofusion)：神经细胞、心肌细胞 含铁小体(siderosome)：单核巨噬细胞 多泡体(multivesicular)：神经细胞、卵母细胞、盐酸细胞 髓样结构(myeline figure)：肿瘤细胞、病毒感染细胞 巨噬细胞系统 三．溶酶体的功能： 内/外源性物质的消化，参与生理活动和发育过程 （一）细胞内物质的消化 内源性—— 衰老、病变的细胞器 胞质中某些蛋白（含KFERQ序列） 更新细胞成分、维持生理功能