培训课件_不典型川崎病.ppt

病例 Ⅲ: 治疗与随访 治疗 IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :100 mg/kg/d, PO,Q 6hr IVIG应用后4小时体温恢复正常 次日指端出现甲周膜状脱皮 随访 小剂量阿司匹林, PO 冠脉内径与对照组无显著差异 Rheumatol Int (2010) 30:991–992 总结 不完全川崎病的定义 发热≥5d,且少于4项KD其他主要临床特征 无论是否存在冠状动脉病变 排除其他类似临床表现的疾病 临床评估思路 临床特征疑似不完全川崎病，ESRCRP升高→ 补充实验室诊断标准 →满足3项或以上者→ 治疗并随访超声心动图 不明原因持续发热的婴儿 实验室检查 →若存在炎症指标(ESRCRP) →超声心动图 以下患儿给予治疗 热程10d内 发热超过 10d，临床特征和实验室检查提示炎症持续存在者 早期治疗有利于阻止冠状动脉病变进展 谢 谢! * 首张PPT的名称和署名部分请老师修改。 * * * 本张PPT中包含5个超链接，为图示下划线部分，点击时可链接到相应的ppt。 后面几张ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则回到本张ppt。 本张讲解结束时，可点击右下角的蓝色动作按钮，则ppt将自动跳过包含超链接的部分而直接进入下一主题”treatment”。 * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 本张ppt尚含有一个超链接“Japanese Ministry of health criteria”,点击时可链接到对该部分进行说明的下一张单独的ppt“Japanese Ministry of Health criteria for abnormal coronaries” * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Diagnosis_Positive Echocardiogram”。 * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * * * 不完全(或不典型)  川崎病 甘肃省妇幼保健院 张伟 2015-9-1 川崎病的经典诊断标准 发热持续≥5d 至少具备以下4项主要临床特征 1. 肢端改变 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮 2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 唇部及口腔改变 唇充血皲裂, 杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血 5. 颈部淋巴结肿大(1.5cm, 单侧) 排除其他类似临床表现的疾病 “不完全”优于“不典型” 不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害 发热持续≥5d 少于4项其余主要临床特征 小婴儿更为常见 诊断依赖于高度疑似的各项指标 不完全或不典型川崎病 其余临床特征 心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 非冠脉中型动脉瘤 雷诺现象, 肢端坏疽 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛 肝功能损害 胆囊积液 中枢神经系统 极易激惹, 无菌性脑膜炎 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 其余特征 卡介苗接种处再现红斑