凝血与抗凝血平衡紊乱-DIC.ppt

凝血与抗凝血平衡紊乱 blood clotting and anticoagulated blood 主要内容 概述　 第一节 凝血系统功能异常 第二节 抗凝和纤溶系统功能异常 第三节 血管、血细胞的异常　 第四节 弥散性血管内凝血 概述 （一）凝血系统及其功能 （一）凝血系统及其功能 血液凝固系统 凝血机制 凝血因子的异常 与凝血因子异常相关的疾病 血友病 欧洲皇室血友病遗传图 第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常 一、 机体的抗凝功能 二、纤溶系统功能异常 抗凝系统功能异常相关疾病 纤溶系统作用机制 使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅。 第三节 血管、血细胞的异常 一、血管内皮细胞在凝血抗凝中的功能 血小板参与凝血过程 粘附 聚集 释放 收缩 吸附 血小板数量异常 血小板减少 少于100×109/L 生成障碍 破坏或消耗增多 分布异常 （二）白细胞 溶酶体酶破坏血管； 释放TNF、IL-1激活VEC （三）红细胞：ADP 第四节　弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation ＤＩＣ ＤＩＣ概念* 　　由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤溶功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。 一、DIC常见原因和发病机制 疾病类型 发生例数 百分数 感染性疾病 61 32.1产科意外 34 17.9急性白血病 29 15.3创伤手术 18 9.5肝脏疾病 18 9.5恶性肿瘤 17 8.9其他 13 6.8 预后 DIC死亡率50～80％，病因不同，死亡率不尽相同。 发病机制 凝血和抗凝平衡破坏!!! （二）血管内皮细胞损伤 （三）血细胞大量破坏，血小板激活 （四）其它促凝物质入血 二、影响DIC发生发展的因素 单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍 （一）单核吞噬细胞功能受损 清除促凝物质，如内毒素、含TF的细胞碎片、Ag-Ab复合物。 吞噬清除活化了的凝血因子、纤维蛋白、纤维蛋白单体、FDP和红、白细胞碎片等。 见于长期大量应用糖皮质激素、反复感染或严重肝病 （三）血液高凝状态 （四）微循环障碍 DIC的分期 四、 DIC的功能代谢变化 出血 器官功能障碍 休克 贫血 （一）出血 广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释； 常伴有DIC的其它临床表现，如休克等； 常规的止血药无效。 （二）器官功能障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！ 累及脏器不同，可有不同的临床表现 器官功能障碍 （三）休克 回心血量减少 心输出量降低 外周血管阻力降低 （四）贫血 microangiopathic hemolytic anemia DIC病人可伴有溶血性贫血，外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞（schistocyte），其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。 五、DIC防治的病理生理基础 1、防治原发病 2、改善微循环 3、重建凝血和纤溶间的动态平衡 抗凝治疗:肝素、 ATIII 补充凝血因子 抗纤溶治疗 目的要求 掌握凝血、抗凝、纤溶系统及其功能。 掌握DIC的概念、原因与机制及DIC时的功能代谢改变。 熟悉DIC的诱发因素、DIC的发生发展过程。 了解DIC的处理原则。 填 空 题 单 选 题 DIC的概念 病因 凝血因子和血小板激活 促凝物质入血、凝血酶↑ 微循环内广泛微血栓形成 凝血因子、血小板消耗，继发纤溶 出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血 凝血功能 失常 严重组织 损伤 外科大手术 严重创伤 产科意外 恶性肿瘤 实质脏器坏死 组织因子 释放入血 TF-Ca2+-VII Ⅹ 凝血酶 (+) (+) (一)组织因子释放，启动凝血系统 Tissue Factor 组 织 含 量 （μ/mg） 肝 10 肌肉 20 脑 50 肺 50 胎盘 2，000 蜕膜 2，000 不同的人体组织中组织因子的含量 外源性凝血系统激活