原发性醛固酮增多症诊治.ppt

原发性醛固酮增多症诊治（primary aldosteronism） ---小解 患者，男，51岁，主因“反复头晕20余年，加重1天”入院。 多次测血压大于140/90mmHg，最高250/147mmHg，未规律服药，根据症状间断口服硝苯地平控制片。 查体：血压220/140mmHg，心率90次/分，心音亢进。 心脏彩超、冠脉CTA、胸部CT未见异常，心电图不完全右束支传导阻滞。 血钾：3.2mmol/l，尿钾61.6mmol/l。 具体案例: 治疗方案: 硝苯地平控释片、培哚普利吲达帕胺、比索洛尔联合控制血压。 具体案例: 190/120mmHg 具体案例: 诊断？？？ 肾上腺CT正常 何去何从？？ 具体案例: 诊断？？？ 肾上腺CT正常 何去何从？？ 介绍内容 1、定义 2、流行病学 3、病因分类 4、临床表现 5、诊断 6、治疗 醛固酮是什么 aldosterone 定义： 由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。 定义 原发性醛固酮增多症： 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。 ARR 定义： 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性，特异性分别提高到90%，91% 。 流行病学 高血压患者中PA占0.5%～16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。 流行病学 高血压患者中PA占0.5%～16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。 病因分类 1、特发性醛固酮增多症：占60%，症状多不典型。 2、醛固酮分泌腺瘤：一般较小，仅1~2 cm左右。 3、单侧肾上腺增生：介于上述两者之间。 4、分泌醛固酮的腺癌：肿瘤直径常＞5cm。 5、家族性醛固酮增生：Ⅰ型糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传，Ⅱ型病因未明，手术治疗有效。 6、异位分泌醛固酮的肿瘤：本病由卵巢癌、睾丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症，罕见。 临床表现 1、高血压综合征：可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。 2、神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾）；感觉异常，肢端麻木或手足抽搐（细胞内低钙）。 3、失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。 4、心脏功能改变：心律失常，Q－T间期延长，U波出现。 诊断： - -筛查（人群） 难治性高血压 不能解释的低血钾（包括利尿剂诱发） 发病年龄早50岁 早发性家族史，或脑血管意外小于40岁 肾上腺偶发瘤 Pha 一级亲属高血压 与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左室肥厚、颈动脉粥样硬化等） 诊断： - -筛查（方法） ARR为首选筛查实验（纠正低血钾、直立体位、排除药物影响）： 在高盐饮食摄入 3 d以后 (即 24 h尿钠排量 200～250 mmoL) ，如 24 h尿醛固酮排泄量 14μg，或血浆醛固酮浓度 ( PAC) 15 ng/dL(41515 pmol /L) ， PAC ( ng/dL) /PRA [ ng/ (mL·h) ]比值 20时 ，诊断原醛症的敏感性为 95% ，特异性为 75%。 诊断： - -筛查（方法） 当血钾3.5mmol/L时，24小时尿钾多＜2～3mmol/L ?PHA 在血钾＜3.5mmol/L时，尿钾＞25mmol/L PHA在血钾＜3.0mmol/L时，尿钾＞20mmol/L 肾上腺CT理论上不应作为筛查手段 。 诊断： - -筛查（方法） 影响药物： 安体舒通、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂等，建议试验前至少停用安体舒通6周以上，其它上述药物2周。 α-受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂等对肾素和醛固酮水平影响较小。 诊断： - -确诊 口服钠负荷试验 卡托普利试验 氟氢可的松抑制试验 静脉盐水负荷试验 抑制肾素-血管紧张素系统，高钠负荷下醛固酮分泌不受抑制 诊断： - -定位 首选肾上腺CT加增强： 可检出直径＞5