原发性醛固酮增多症课件.ppt

醛固酮是什么 aldosterone 定义： 由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。 肾上腺（glandula suprarenalis）长约5cm，宽约3cm，厚约1cm。通常左侧肾上腺比右侧的略大。左肾上腺较长，呈月牙形；右肾上腺较短，呈三角形 皮质 : 约占肾上腺的80—90％。由外向内可分为球状带、束状带和网状带三层 髓质 约占肾上腺的10—20％ 介绍内容 1、定义 2、病理生理 3、病因分类 4、临床表现 5、实验室检查 6、治疗 定义： 原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism） 1、肾上腺皮质病变 （腺瘤和或增生） 醛固酮分泌增多、肾素 -血管紧张素系统 (RAS)受抑制 高血浆醛固酮水平和低肾素活性 高血压伴或不伴低血钾的综合征。 2、一种继发性高血压症，占到高血压症中原醛症在高血压人群中仅占0.4-2.0%，目前报道原醛症在高血压人群中的患病率 10%； 2008年原醛症指南推荐 ，应在有相对高度怀疑为原醛症的患者中进行检测。JNC ( Joint National Commission) 定义的 1期 ( 160～179 /100～109 mmHg)、 2期 (血压 180 /110 mmHg)高血压、 药物抵抗性高血压、 高血压伴有持续性的低钾血症、 高血压伴有肾上腺意外瘤、 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者;同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中进行该病的筛查。 病因分类 1、醛固酮瘤：绝大多数为一侧单个腺瘤，极少数为双侧腺瘤。 2、特发性醛固酮增多症：该病比例明显增加，目前占到原醛病因的70%。 3、原发性肾上腺增生：仅占到1% 4、家族性醛固酮增生：Ⅰ型ACTH依赖性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传、Ⅱ型ACTH非依赖性醛固酮增多症（病因未明） 5、其他：本病由卵巢癌、睾丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症，罕见。 病理及病理生理 该病的病理变化在 肾上腺及肾脏 肾上腺： 1）腺瘤：肾上腺腺瘤多为单个腺瘤，体积一般＜2cm，术中可见瘤体包膜完整，切面为金黄色均质性。 2）增生：双侧增生多见。 3）腺癌：仅占1%，较腺瘤为大，直径多在6cm以上。 肾脏：主要病变为长期失钾所致。严重者有小管坏死，以近曲小管明显，常继发肾盂肾炎。 实验室检查 1、生化检验：低血钾，大多数人血钾低于正常，一般在2-3mmol/L甚至更低，需要停用一切影响钾的药物，反复测量。如果在血钾＜3.5mmol/L,24h尿钾＞25mmol/L,诊断为肾性失钾，尿中丢失H+及H+向细胞内转移导致代谢性碱中毒。 2、激素测定（立卧位RAAS）：醛固酮明显高于正常，肾素水平低于正常，测定时注意以下几点： 1、固定钠、钾每日摄入量。2、测定前停用利尿剂及降压药物2周，安体舒通4-6周。3、在严重低血钾时应将血钾补充至接近正常在进行测量。 3、钠负荷试验、螺内酯试验、卡托普利试验等。 筛查指标（ARR）： 血浆醛固酮 ( PAC)与肾素 ( PRA)比值ARR是从高血压患者中筛出原醛症的有用指标。 目前认为 ，在高盐饮食摄入 3 d以后 (即 24 h尿钠排量 200～250 mmoL) ，如 24 h尿醛固酮排泄量 14μg，或血浆醛固酮浓度 ( PAC) 15 ng/dL(41515 pmol /L) ， PAC ( ng/dL) /PRA [ ng/ (mL·h) ]比值 20时 ，诊断原醛症的敏感性为 95% ，特异性为 75%; 当PAC ( ng/dL) /PRA [ ng/ (mL·h) ]比值 50时 ，特异性明显提高 ，但需除外因使用利尿剂使血钾降低而抑制醛固酮的分泌 ，或因肾脏受损而出现的低 PRA，故采用 PAC /PRA比值仅作为原醛症的筛选试验。 ARR测试的影响： 1、鼓励患者不限盐饮食； 2、停用影响ARR结果的药物至少4周：螺内酯、依普利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶，排钾利尿剂，甘草提取物； 3、停用以下药物至少2周：β-R阻滞剂、AECI、ARB、NSAIDs等； 4、若必须应用降压药：可选用非二氢吡啶类CCB或α-受体阻滞剂等降压药物； 5、此外年龄、 性别、 月经周期、 妊娠期、 日内日间变化 、体位、不同的抽血时间都可影响结果。 确诊试验： ARR增高的患者中 ，再选择下述 4种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据 口服钠负荷试验 静脉盐水负荷试