脱髓鞘疾病与多发性硬化讲义.pptx
髓鞘组成与生理功能
口髓鞘：包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜
口周围神经髓鞘：来源于神经膜细胞
口中枢神经髓鞘：来源于少突胶质细胞
保护轴索
传导冲动
绝缘作用
髓鞘的生理功能
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脱髓鞘疾病概念
口脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):
一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是特征性病理表现
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多发性硬化
MultipleSclerosis,MS
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概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病
CNS散在分布的多数
病灶
病程中缓解复发
MS主要临床特点
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病因与发病机制
■迄今不明，MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1.病毒感染与自身免疫
2.遗传因素
3.环境因素
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■MS急性\亚急性起病
■病程波动，常有缓解复发
■MS临床表现复杂
头痛
视力下降
精神及认知障碍疲劳
共济失调
感觉及运动障碍
临床表现
临床特点
膀胱功能障碍
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临床表现
1.精神障碍
欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟
钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
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视力障碍自一侧，再侵犯另侧；或两眼先后受累发病较急，常缓解-复发，数周后可恢复
临床表现
4.视力障碍
5.脑干症状
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临床表现
6.其他症状
小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言
自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等
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病程分型
临床表现
复发-缓解(R-R)型MS
临床最常见，约占85%,疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定
继发进展(SP)型MS
R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发
原发进展型MS
约占10%,起病年龄偏大(40～60岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少
进展复发型MS
临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
良性型MS
约占10%,病程呈现自发缓解
临床表
现
临床分型：根据病程分为五型，与治疗决策有关
MS与治疗决策有关的临床病程分型
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辅助检
查
1.脑脊液(CSF)检查
(2)CSF-IgG指数增高
(3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB)
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辅助检
查
2.诱发电位
■视觉诱发电位(VEP)
□脑干听觉诱发电位(BAEP)
□体感诱发电位(SEP)
■50%~90%的MS患者可有一项或多项异常
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■大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号
■多位于侧脑室体部
\前角与后角周围
\半卵圆中心\胼胝体，或为融合斑
■可有强化
T2
T2
辅助检
查
3.MRI检查
MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
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SYS¹230
1.4C
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心皮质下多发病灶
513.0-C
3.MRI检查
FLAIR
学
FLAIR
辅助检查
DWI
H34
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FLAR
2.0sp
MEX
8
召青
FE
07Hz/F
T2
13.0-C
0:04
诊断与鉴别诊
断
1.诊断
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诊断分类诊断标准(符合其中1条)
1.临床确诊MS
(clinicaldefiniteMS,CDMS)
①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
2.实验室检查支持
确诊MS(laboratory-supporteddefiniteMS,LSDMS)
①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF
OB/IgG②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG
3.临床可能
MS(clinicalpr