内科学 肾病综合征.pptx

肾病综合征

(nephroticsyndrome,NS);1、掌握NS的基本临床表现和常见并发症

2、熟悉原发性NS常见的5种病理类型的病理特征和临床特点

3、掌握NS的诊断步骤，了解几种常见继发性NS病因的鉴别诊断

4、熟悉NS的治疗措施，掌握NS的免疫抑制治疗原则，了解不同病理类型NS的治疗方案;What’swrongwithmyfeet?;;分类和常见病因;病理生理;;血浆蛋白变化;病理生理;病理生理;原发性NS的病理类型与临床表现;原发性NS的病理类型与临床表现;微小病变型肾病

(minimalchangenephropathy);微小病变型肾病;微小病变型肾病;Theelectronmicrographisfromapatientwithminimalchangeglomerulopathyandshowsalmostcompleteeffacementofthevisceralepithelialfootprocesses.;好发于儿童，占儿童原发性NS的80%左右，成人原发性NS的5%～10%

临床表现为NS，少见血尿和高血压。但60岁以上患者，高血压和肾功能损害较为多见

大多对激素治疗敏感，治疗10~14天开始利尿，数周内尿蛋白转阴，血浆白蛋白逐渐恢复，但易复发;原发性NS的病理类型与临床表现;系膜增生性肾小球肾炎

mesangialproliferativeglomerulonephritis;系膜增生性肾小球肾炎;系膜增生性肾小球肾炎;系膜增生性肾小球肾炎;系膜增生性肾小球肾炎;;系膜增生性肾小球肾炎;我国发病率很高，在原发性NS中约占30%。男女，好发于青少年

多数有前驱感染，可急性起病；部分患者隐匿起病

临床表现以蛋白尿和(或)血尿为主，约30%表现为NS；随肾脏病变程度加重，肾功能不全和高血压发生率逐渐增加

表现为NS者，多数对激素和细胞毒药物的治疗有良好反应，50%以上可获完全缓解。治疗效果与其病理改变轻重相关;原发性NS的病理类型与临床表现;局灶节段性肾小球硬化

（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）;FSGS;Fivepathologicvariants;约占原发性NS的20%~25%。好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例由微小病变型肾病转变而来

以NS为主要表现，多数伴有血尿；也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿

确诊时多数有高血压和肾功能损害，并且随病情进展而加重

对激素和细胞毒药物反应较差，60%以上激素治疗无效。预后与激素治疗效果及蛋白尿程度密切相关;原发性NS的病理类型与临床表现;膜性肾病

(membranousnephropathy);膜性肾病;膜性肾病;膜性肾病;膜性肾病;膜性肾病;膜性肾病;Diagramdepictingthefourultrastructuralstagesofmembranousglomerulopathy.

StageIhassubepithelialdensedeposits(arrow)withoutadjacentbasementmembranereaction.

StageIIhasprojectionsofbasementmembraneadjacenttodeposits.

StageIIIhasdepositssurroundedbybasementmembrane.

StageIVhasthickenedbasementmembranewithirregularlucentzones.;StageI;约占我国原发性NS的20%。男女，好发于中老年(高峰年龄为50~60岁)

通常起病隐匿，70%~80%表现为NS。疾病初期可无高血压，多数肾功能正常或轻度损害

本病极易发生血栓栓塞性并发症，以肾静脉血栓最常见(10%~40%)

约25%患者临床表现5年内可自发缓解；激素和细胞毒药物治疗可使部分患者临床缓解;肾脏10年存活率为75%

影响预后的主要因素：

1)男性、50岁以上

2)持续大量蛋白尿、顽固性高血压

3)合并新月体和(或)节段性肾小球硬化、肾小管萎缩和间质纤维化;原发性NS的病理类型与临床表现;又称为：膜增生性肾小球肾炎

(membrano-proliferativeglomerulonephritis);病理

光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入到GBM和内皮细胞之间，使GBM呈分层状增厚，毛细血管袢呈现“双轨征”

免疫病理：IgG和C3呈颗