真性红细胞增多症的诊疗护理.pptx

真性红细胞增多症

目标

掌握真性红细胞增多症的概念

掌握真性红细胞增多症的临床表现

了解辅助检查及治疗

掌握护理问题及措施

概述

真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。本病在人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1).诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁.

病因

综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。

1、肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。

2、热毒热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。

临床表现

1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛；

2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着；

3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等；

4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；

5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。

辅助检查

血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数400×109/L。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

诊断依据

1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。

2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性180g/L，女性170g/L；红细胞计数男性6.5×10的12次方/L，女性6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。

3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差)。

4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。

鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

诊断要点：

1．临床有多血症表现。

①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。

②脾肿大。

③高血压，或病程中有过血栓形成。

2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

①血红蛋白：男性180g/L、女性170g/L；

②红细胞计数：男性6.5X10^12几、女性6．0X10^12/L。

3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。

4．无感染及其他原因而白细胞计数多次11.0X10^9几。

5．血小板计数多次大于300X10^9/L。

6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。

治疗

治疗原则

1.静脉放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至细胞胞比积≤45%为止。

2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可2种或3种联合应用。

3.放射性核素治疗，近年少用

4.α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。

用药原则

1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。2.化疗或