原发性开角型青光眼疾病介绍.docx

1

疾病名：原发性开角型青光眼

英文名：primaryopen-angleglaucoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H40.1

概述：原发性开角型青光眼(primaryopen-angleglaucoma)是一种慢性进行性前部视神经病变，伴有典型的视神经凹陷、萎缩及视野缺损，房角是开放的，其眼压可能是高的，但并不是所有病例眼压均高于“正常”。眼压升高是主要的危险因素，但眼压升高并不是原发性开角型青光眼所有损害的原因。目前眼压升高对视神经损害的机制尚不完全清楚，多认为是由于机械性压迫轴索或视盘及视网膜神经纤维层缺血，或者2种机制并存。

原发性开角型青光眼可能是1种以上的病，伴有共同的导致视网膜神经节细胞和视神经的损害。目前，我们尚不能明确地区分其亚型，虽然也有学者试图将其分为“眼压敏感型”和“非眼压敏感型”。本病发病隐蔽，常无自觉症状，多为常规眼部检查或健康普查时被发现。原发性开角型青光眼具有遗传因素，随年龄增长发病率增高。有一部分患者是有青光眼性视神经损害和视野缺损，但眼压不升高，称为低压性青光眼或正常眼压青光眼。另一部分患者眼压高于正常值范围，但其视盘和视野无青光眼性损害，称为高眼压症。从上述情况看，视神经对眼压的耐受力存在着明显的差别，有些视神经对压力很敏感，而另一些具有很强的抗力。目前对于影响视神经对青光眼性损害抗力的因素了解甚少。虽然我们知道一些危险因素，但是不能明确哪些有眼压升高的个体最终将发展为真正的视神经损害，也不能对任何一个个体确定其眼压的“安全”水平。

近年来通过小梁细胞的体外培养，对小梁细胞的结构和功能、小梁细胞的代谢、药物对小梁细胞功能的影响、小梁细胞外基质、细胞骨架、细胞膜受体等进行了广泛的研究，倾向于小梁细胞的形态和功能异常，使房水排出阻力增加而导致眼压升高。由于小梁细胞外基质如黏多糖、胶原蛋白、弹性蛋白、非胶原糖蛋白等的成分及含量的改变使小梁网网眼狭窄和塌陷；小梁细胞内的细胞骨架，如微丝、微管、中等纤维等的含量和成分异常，使小梁细胞的收缩性下降，小梁细

2

胞间网眼变小，而使房水流出受阻。随着研究方法的不断改进，将会逐渐深入揭示原发性开角型青光眼的发病机制。

流行病学：原发性开角型青光眼的患病率，由于所调查的人群、检查方法和诊断标准不同，故各报告的差别较大。过去不是以视盘损害和视野损害，而是以眼压升高及房水动力学异常作诊断，故发病率较高。欧美的多数研究中，40岁以上人群患病率为0.5%～1.0%。原发性开角型青光眼是最常见的一种类型，占全部青光眼的60%～70%。我国原发性开角型青光眼较原发性闭角型青光眼明显少，我国13个省市普查结果，30岁以上患病率为0.57%。未经治疗的高眼压症患者，经过5～10年观察，发展为开角型青光眼者各报告差异也较大，为3.2%～35%。

年龄：原发性开角型青光眼的患病率随年龄增加而增高。55～59岁为0.5%，每增加5岁为一年龄组，其患病率分别为0.7%、0.9%、1.7%、2.0%，80～85岁组为4.4%。本病虽多发生于老年和中年人，但是也可发生于年轻成人。一般而言，开角型青光眼较闭角型青光眼发病年龄小。

性别：两性间的患病率无明显差异。

种族：亚洲人、爱斯基摩人等的发病率较低。黑人较白人的患病率高，而且发病年龄较早，病情较重。

遗传因素：原发性开角型青光眼具有遗传性和家族性，其遗传方式尚不十分清楚。多数学者认为是多基因多因子遗传。据报告5%～50%的患者有家族史，一级亲属中发生原发性开角型青光眼的危险性为4%～16%。眼压、房水流畅系数和杯盘比值等与遗传有关。本病患者的一级亲属中，房水动力学异常者较正常人的同级亲属中者多。原发性开角型青光眼的多基因遗传，很可能是间接通过眼压等因子而不是直接通过本病遗传。

最近研究识别出一个基因(GLCIA)伴有青年发病的开角型青光眼和一些(3%～4%)成人原发性开角型青光眼。此基因位于1号染色体在q23～25区。在4%的原发性开角型青光眼病人中曾有此基因的3种不同的突变被识别。另一个基因伴有成年发病的开角型青光眼位于2号染色体(GLCIB)。这两种基因伴有成人原发性开角型青光眼似乎与早发型有关。一些确定的家系未发现这些基因的异常。这些研究表明原发性开角型青光眼可能伴有一些不同的基因，每一个可能产生不同的发病时间或可能不同的临床过程。

3

病因：在病因研究上，尽管其确切病因尚不清楚，目前已知一些因素与原发性开角型青光眼的发病有密切的关系，并将其称为原发性开角型青光眼的危险因素。这些危险因素如下：

1.年龄随年龄的增大原发性开角型青光眼的患