培训课件--梅尼埃病及耳聋防治.ppt

* 感 音 神 经 性 耳 聋 定义：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变导致声音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听力减退或听力丧失。 * 1、遗传性聋（先天性）——基因或染色体异常 2、非遗传性聋（先天性）——母体、婴儿 3、非遗传性获得性感音神经性聋 ① 突发性聋 ② 药物性聋 ③ 噪声性聋 ④ 老年性聋 ⑤ 创伤性聋 ⑥ 细菌或病毒感染性聋 ⑦ 全身疾病相关性聋 ⑧ 某些必需元素代谢障碍与感音性聋 ⑨ 自身免疫性内耳疾病 ⑩ 其他 * 感音神经性聋的病因及临床表现 遗传性聋：系发生于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。多表现为各种综合征： 先天性遗传性聋：出生时即有。 获得性先天性遗传性聋：出生后某个时期开始。 * 先天性遗传性聋 下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome) 颅面骨发育不全综合征 佩吉特病(Paget’s disease)：小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋 * 获得性先天性遗传性聋 先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher’s syndrome)：伴有眼部异常 Richards-Rundel病：性腺功能低下、共济失调及耳聋 * 2.非遗传性先天性聋：孕期母体或分娩因素引起的听力障碍。感染、产伤、核黄疸。母体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度或极重度聋。 3.非遗传性获得性感受音神经性耳聋 1.突发性耳聋 * 1.突发性耳聋：突然发生原因不明的感音神经性耳聋，可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。 A.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。 B.原因不明。 C.可伴耳鸣。 D.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。 E.除第VIII颅神经外，无其他颅神经受损症状。 F.单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，以一侧为重。 * 2.药物性耳聋：因应用抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物所致的耳聋。 常见的耳毒性药物：氨基糖甙类抗生素（链霉素、庆大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽类抗生素（万古霉素、多粘菌素），抗肿瘤类药物（氮芥、卡铂、顺铂），利尿类药（呋塞米、利尿酸），水杨酸盐类、含砷剂、抗疟剂。酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、CO等。 * 药物中毒致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等外部因素外，还与体内因素如家族、遗传、个体差异等有关。 * 3.噪声性聋：是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。它有别于由一次高强度脉冲噪声瞬时暴露所引起的急性声损伤（如爆震性聋）： 有明确的噪声暴露史（噪声大于85dB） 主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素 纯音听力图的特定图形等听力学检查结果 * 4.老年性聋：伴随年龄老化（60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。 5.创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。 6.病毒或细菌感染性聋：各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听N或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧非波动性感音神经性聋。 * 7.全身疾病相关性聋：某些全身疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤。 8.某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：碘、铁、锌、镁等必需元素。 * 9.自身免疫性内耳病与感音神经性聋：自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害。 进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋。 可伴有耳鸣、眩晕； 病程数周或数年； 血清免疫学参数如：抗内耳组织特异性抗体（+） 伴其他免疫性疾病； 大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。 10.其他：蜗神经和脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等 * 诊断及鉴别诊断 详细的病史、个人史、家庭史 全面体检与听力学检查 影像学、血液学、免疫学、遗传学的实验室检测 * 预 防 预防比治疗更重要、更有效： 应用遗传学等现代科技，加强孕产期保健，开展胎儿、婴幼儿听力筛选。 加强老龄人口听力保健，预防老年性聋。 积极防治营养缺乏疾病，增加机体对致聋因素的抵抗能力。 降低环境噪声，做好防护。 慎用可能损害听力的药物，严格掌握适应症。 * 治 疗 原 则 早发现、早诊断