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第三十三章 淋巴瘤 ——lymphoma 【病因及发病机制】 【病理和分类】 【临床表现】 【实验室检查】 【诊断与鉴别诊断】 【治疗】 【病程与预后】 【病因及发病机制】 1、病毒学说 疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。 认为可能与人类Burkitt淋巴瘤与EB （Epstein-Barr）病毒的感染有关。类周围型T细胞型淋巴瘤/白血病与人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）感染相关。 2、免疫学说 近年认为淋巴瘤发病诱因与机体免疫缺陷有关。器官移植后长期应用免疫抑制剂者易患肿瘤，其中1/3为淋巴瘤。免疫功能低下者，如无丙种球蛋白血症、干燥综合征患者，淋巴瘤发病率较常人为高。 【病理和分类】 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征为： 正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏； 被膜周围组织同样有上述细胞浸润，被膜剂被膜下都也被破坏。 一、霍奇金病（HD） 目前认为是一种独立的类型，以肿瘤组织中找到具有诊断意义的巨细胞双核细胞里-斯（Reed一Sternberg ，R-S）细胞为其特征。 1966年Rye会议根据形态和机体免疫状态，将其分为4个亚型：霍奇金病的病理组织学分为四型： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞耗竭型（LD）---预后差 其中结节硬化性和混合型最多见，约各占40%,而淋巴细胞为主型和淋巴细胞耗竭型，约占10%。各型之间可相互转化。 RS cell and variants 霍奇金病组织学分型病理分型（Rye分类） 二、非霍奇金淋巴瘤（ NHL ） NHL组织类型和临床表现均有显著差异 病理类型决定治疗和预后 分类长期存在争议 现将1982年美国国立癌症研究所制定的国际工作分类（IWF）方法介绍如下。 非霍奇金淋巴瘤临床工作分类（INF） （1982） 低度恶性： A. 小细胞型淋巴瘤 B. 滤泡性小裂细胞型 C. 滤泡性 中度恶性: D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性小裂细胞与大裂细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型 高度恶性: H. 免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型(曲核或非曲核) J. 小无裂细胞型(Burkitt或 非Burkitt 淋巴瘤) 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、 不能分型及其他 此工作分型目前在世界各国普遍采用。 【临床表现】 由于病变部位和范围不同，临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结，也可在结外淋巴节，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结外淋巴组织原发病变多见于NHL。 一、霍奇金病 青年多见 首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),其次为腋下淋 巴结肿大.少数患者仅有深部淋巴结肿大，如纵膈、腹膜后 淋巴结肿大，可压迫邻近器官，引起相应症状。 压迫症状:疼痛、纵隔压迫、咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等 全身症状:发热（不规则热、周期热）、乏力、全身瘙痒等 浸润症状:肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏等 【临床表现】 二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各年龄组，男女 首见表现: 也常以无痛性淋巴结肿大为首发症状，但较HD为少。 咽淋巴环病通常占(10%-15%)，指鼻咽部、软腭、扁桃体、 舌根在内的环状淋巴组织。多见于表现为扁桃体肿大，口咽或鼻咽 肿块，咽困难、鼻塞、呼吸困难等 发展迅速,易于播散及结外侵犯倾向 结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统多见。 背及皮肤损害也常见。 【实验室检查】 一、血象 淋巴瘤的血象变化多为非特异性。各种类型及各病例之间的差异很大。 （一）HD 血象变化较早，常有轻度或中度贫血。白细胞多数正常，少数轻度或明显增多， 伴中性粒细胞增加。约l／5患者嗜酸性粒细胞升高，晚期淋巴细胞减少。 （二）NHL 白细胞多数正常，伴有相对或绝对淋巴细胞增多，形态正常。疾病发展期淋巴细胞减少。少数患者晚期可转化至白血病期，此时血象酷似ALL。 【实验室检查】 二、骨髓象 多无特殊改变。如找到R-S细胞有助于诊断HD，骨髓活检法可提高阳性率。当NHL转化为白血病期，骨髓象呈现典型白血病象。 三、免疫学检查 HD早期约10%患者有IgG和IgA轻度增高，IgM则常降低，少数患者晚期显示血γ球蛋白过低症。少数患者抗人