室间隔缺损肺动脉狭窄.ppt

先天性心脏病 congenital heart disease （一）定义 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 (二) 发生率 粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%] 我国每年约有15-20万先心病患儿出生 (三) 出生时各种先心病的相对 发生率(2310例资料) （四）病因　 1、环境因素： 宫内病毒感染（妊娠３月） 致畸药物：抗癌药、降糖宁 放射线照射 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用 （五）先心病的诊断 （一）体检 １、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作。 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 　　 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　 心音强弱，心率，心律 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征 辅助检查（五）先心病的诊断 （二）辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。 2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。 （六）先心病的分类 　　　　　 　 非青紫型　　 　 青紫型　　　　　　（左向右分流）　（右向左分流）肺动脉充血　 ASD　VSD　 TGA　TAPVC　　　　　　 PDA肺动脉血正常　 PS　 AS　　　　　　　主动脉缩窄肺动脉缺血　　　　　　　　　　TOF　 TGA （七）几种常见的先心病 PDA病理生理 主 动 脉 ↓PDA 肺 动 脉 ↓ 肺循环血量增加 ↓ 肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑ ↓ ↓ ↓ 管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大 ↓ ↓ ↓ 肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭 ↓ ↓ 左向右分流量↓ 右心衰竭 ↓ 右向左分流 ↓ 艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome） 心电图表现 心电轴 心电轴 X线胸片 PDA B超模式图 PDA的手术切口 PDA的解剖 主要手术并发症 1. 导管破裂,大出血2. 喉返神经损伤3. 假性动脉瘤形成4. 导管再通 术后监护 控制高血压：硝普钠１～５ug/㎏·min泵入 辅助通气 观察有无喉返神经损伤 胸腔引流液的观察 有无导管再通 房间隔缺损 (Atrial Septal Defect ASD) ASD:病理生理 分 类 临床表现 体征： 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 心电图表现 X线表现 房缺：二维超声模式图 治 疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。 主要手术并发症 残余分流 心律失常 急性左心衰竭 动脉栓塞 术后监护 观察心律的变化 控制入量，防止左心衰 术前合并肺高压，延长辅助通气时间 室间隔缺损 (Ventricular Septal Defect VSD) VSD病理生理 左心室血流 ↓VSD 右 心 室