产前胎儿超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损1例.doc

产前胎儿超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损合并室间隔缺损1例1　病例介绍 女性，孕24周，G2P0，预产期2012-10-31，胎儿超声心动图诊断：主-肺动脉间隔缺损，小室间隔缺损（详见超声报告），咨询意见：以上心脏畸形属于严重先天性心脏病，出生后可能表现的症状：气促、心衰，预期治疗方法：外科手术（需于6个月前手术，最好在新生儿期），预期治疗效果：有机会根治。由孕妇及家属根据自身状况决定胎儿去留。（1）如保留，建议产科就诊，并进行染色体、地中海贫血及全身胎儿超声检查，以除外其他畸形。（2）如放弃，需尽早引产并建议尸检。 超声描述： 1.可探及切面：四腔心、五腔心、大血管短轴、主动脉弓长轴； 2.心脏节段：心脏左位，心房正位，心室右袢，主动脉正位； 心房与静脉回流：上、下腔静脉回流入右房，左、右肺静脉回流入左房，左、右房大小正常，PFO大小5.0mm； 房室连接：三尖瓣形态及功能正常，二尖瓣形态及功能正常； 心室：右室偏大，左室结构正常，室间隔缺损，大小1.9mm； 心室与大动脉连接：肺动脉瓣形态及功能正常，主动脉瓣形态及功能正常； 大动脉：主肺动脉大小正常，左肺动脉细小，宽3.4mm，右肺动脉扩张，宽6.8mm，主-肺动脉间隔缺损，大小5.6mm，主动脉大小正常，主动脉弓完整，动脉导管内径3.0mm；未见心包积液。 3.C/T：0.2，胎心率：140次/分，节律整齐； 4.颈部未见脐带压迹及绕颈脐带血流； 5.胎儿图像质量尚可。 超声提示：1.胎儿心脏畸形：主-肺动脉间隔缺损，小室间隔缺损； 2.胎儿循环阻力正常； 3.胎儿未见脐带绕颈。 2　讨论 主肺动脉间隔缺损APSD（又名主-肺动脉窗APW，又名部分型共同动脉干）为在胚胎发育的早期出现动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不完全，致半月瓣以上主动脉和肺动脉之间异常交通，是一种罕见的先天性心血管畸形，其发生率仅占出生后先天性心脏病的0.1%～0.3%，男女比例1；3[1，2]。1830年Elliotson首次报道主-肺动脉间隔缺损患者[3]。1978年Mori等[4]将APSD按部位分为三种类型：Ⅰ型，缺损位于升主动脉近端，紧邻半月瓣紧上方，常紧邻左冠状动脉开口部位上方；Ⅱ型，缺损位于升主动脉远端，常累及右肺动脉起始部；Ⅲ型，主-肺动脉间隔完全缺损[1，2]。 APSD的发生率很少，在胎儿产前超声心动图检查中因心内结构无明显变化，往往易被忽略，诊断APSD注意以下超声特点：（1）短轴和心尖水平切面可清楚显示两组房室瓣和两组半月瓣。（2）胸骨旁短轴切面显示半月瓣水平，检测主动脉和肺动脉间隔。APSD时探头略微朝向胎儿心脏高位胸骨旁扫描，可显示正常双半月瓣联合和主动脉与肺动脉之间的缺损，I型也可在心尖长轴，大血管水平显示主动脉和肺动脉间隔缺损。（3）伴随征像是主动脉瓣上升主动脉增宽，分流方向血管增宽，本例右肺动脉明显增宽，左肺动脉较细，动脉导管内径正常，血流速度稍快，见湍流信号。（4）注意主动脉弓矢状面的探查，显示APSD。（5）注意与右肺动脉起源于主动脉、共同动脉干和干下型室间隔缺损相鉴别。 APSD在产前超声心动图的报道罕见，多见于出生后婴幼儿。由于胎儿期主、肺动脉之间压差较小，此交通血流速度较低，血流信号色彩多不明亮，但由于出生后血流动力学发生明显改变，肺血量明显增加，早期即出现气促、肺动脉高压、心力衰竭，产前明确诊断APSD可在胎儿出生前即制定周密的治疗计划，提高新生儿存活率，早发现、早手术，术后效果良好，这也是本病治疗的关键所在。 参考文献： [1]刘延玲主编.超声心动图诊断思维解析.北京：科学出版社，2010.10.74-88 [2]吴雅峰主编.胎儿心血管超声诊断.北京：人民卫生出版社.2004.110-111 [3]Stark J和de Level.Surgery for congenital heart defects.朱晓东主译.第二版.北京：人民卫生出版社，1996.550～554 [4].Mori K,Ando M,Takao A,et al.Distal type of aortopulmonary window:Report of 4 cases.Br Heart J,1978,40:681 1