5.0—1血液和造血系统疾病(再障).ppt

血 液 系 统 疾 病;血液系统：血液和造血器官组成 血液：血浆及悬浮在其中的血细胞 （白细胞、红细胞、血小板）组成 造血器官：骨髓，胸腺，脾和淋巴结 造血器官：胎肝－ 脐带血、胎盘血－ 骨髓－;干细胞（stem cell） 全能干细胞：受精卵 亚全能干细胞：胚胎干细胞 胚胎干细胞 多能干细胞 成体干细胞 造血干细胞（HSC）属于多能干细胞 造血干细胞是血液细胞和免疫细胞的起始细胞 造血干细胞（HSC） 定向干细胞（祖细胞）;血液和造血系统疾病;红细胞疾病：贫血、红细胞增多等 粒细胞疾病：粒细胞缺乏等 单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等;贫 血 （Anemia);WHO诊断标准(海平面地区): H b 6个月-6岁: 110g/L 6-14岁: 120g/L 成年男性: 130g/L 成年女性: 120g/L 孕妇: 110g/L;贫血根据其红细胞形态分类;贫血根据病因分类;1.急性贫血 2.慢性贫血;神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠多梦、 记忆力减退、注意力不集中等、儿童哭闹 皮肤粘膜：苍白、缺乏光泽 呼吸循环系统：呼吸加快加深、心悸、心律增快、 气短、端坐呼吸等 消化系统：腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲减低、 大便规律和性状改变，缺铁时会有异嗜症 泌尿生殖内分泌系统：高尿胆原尿、男性睾酮 女性月经异常、少尿、无尿;红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、 白细胞减少及各类出血性疾病 如血小板量质异常所引起的血小板减少性紫癜 血管功能异常引起的过敏性紫癜 凝血功能障碍引起的先天性血友病、继发性维生素K缺乏症;再 生 障 碍 性 贫 血（Aplastic anemia, AA）;再生不良性贫血或骨髓衰竭性贫血，称再障 一种获得性骨髓造血功能衰竭症 主要表现： 骨髓造血功能低下 全血细胞减少 贫血、出血、感染综合征 免疫抑制治疗有效; 根据病情、血象、骨髓象及预后分类： 重型???SAA） 非重型（NSAA） 国内曾分: 急性（AAA） 改为重型再障-Ⅰ型 慢性（CAA）慢性型进展成的急性型－重型再障Ⅱ型 根据病因： 先天性（遗传性） 后天性（获得性）;[病 因];一.化学因素 首先是药物 引起再障的药物种类日益增多，已知有40多种，但最为常见的药物也不过是7－8种，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药 其中特别是氯合霉素，大约占药物性再障的30-60%，这可能与滥用有关。药物引起的再障除抗肿瘤药外与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，后果往往较为严重; 非药物性化学物质 例如苯及其衍生物。具资料表明慢性苯中毒所致再障约占所有再障5%左右，而且对骨髓抑制与其剂量有关。只要接受足够剂量，任何人都能发生再障 农药、染发剂所致的再障亦有报导;二.物理因素 见于各种电力辐射如X线、放射性同位素、镭等。达到一定剂量时，可阻扰DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞生成;[发病机理];[发病机理];2.造血微环境异常 骨髓活检发现除造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、毛细血管坏死 部分再障骨髓基质细胞体外培养情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；且造血干细胞移植不易成功;3.免疫异常 再障患者外周血及骨髓淋巴细胞增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞、CD8、CD25和TCR T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进，且多数患者免疫抑制治疗有效; 综之再障发生是由已知或尚未查明的致病因素损伤了骨髓的造血干细胞及骨髓微环境，导致细胞不能增殖、分化、成熟及释放而致病 多数学者认为主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致;[临 床 表 现];皮肤粘膜苍白 常见体征 由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加，而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白，尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥; 呼吸急促 稍