风湿病学课件.ppt

第四节风 湿 病 风湿病 一、概述： 1.定义:A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。 2.病变特点：累及全身结缔组织 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等 病因和病机 （一）致病因素： ?咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。 ?并非该菌（化脓菌）直接致病。 ?为一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。 ?内因 发病机制 二、基本病理变化 ： （1）变质渗出期：早期病变 ?粘液样变性、纤维素样坏死 ?充血、少量浆液、纤维素渗出 ?少量炎细胞 浸润 （2）增生期（肉芽肿期）：持续2~3月 风湿小体（阿少夫小体、风湿肉芽肿） 部位：心肌间质，小血管附近 形态：圆形或梭形结节，体积小 组成：中心: 纤维素样坏死 周围: 风湿细胞，少量炎细胞 意义：特征病变，具有诊断意义。 （3）瘢痕期（愈合期）：2~3月 ?变性坏死物吸收 ?风湿细胞→成纤维细胞→胶原纤维 ?形成梭形小瘢痕 ?上述病变整个病程4-6个月 ?反复发作，新旧病变可并存 ?持续进展→严重纤维化→瘢痕形成 三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎 静止期：慢性风湿性心脏病（心瓣膜病） 1、风湿性心内膜炎 （1）部位：心瓣膜—瓣膜炎；内膜、腱索，二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）病变： ?瓣膜肿胀，粘液样变性+纤维素样坏死 ?闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露→血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成 2.风湿性心肌炎 1）病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成 2）早期病变：风湿小体；心肌间质水肿 + 淋巴细胞浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎 （间质水肿、炎细胞浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大，球形） 5）临床表现： ?窦性心动过速 ?第一心音减弱 ?心电图P-R间期延长，房室传导阻滞 6）结局： 心肌间质纤维化，心力衰竭。 3. 风湿性心包炎 （1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 ?纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）； ?浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）； ?后期：渗出纤维素溶解吸收↓ 机化粘连 缩窄性心包炎。 （3）临床表现 干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音 湿性：胸闷，心浊音界↑，心音弱/遥远 X线：心影增大 站立：烧瓶状 平卧：阴影大小形状改变 （二）风湿性关节炎 部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕 表现：游走性多关节炎，红、肿、热、痛、活动受限症状。 结局：病变可消退，关节不变形。 （四）风湿性动脉炎 部 位：大小动脉受累，小动脉常见。 病 变 急性期： 血管壁粘液样变性、纤维素样坏死＋淋巴细胞、单核细胞浸润＋风湿小体。 后 期：血管壁纤维化→增厚→管腔狭窄→闭塞。 （五）风湿性脑病 年龄：5~12岁（女孩） 病变：风湿性动脉炎 皮质下脑炎（神经细胞变性+胶质细胞增生→胶质结节） 累及锥体外系→面肌及肢体不自主运动— 小舞蹈症 四、慢性心瓣膜病 概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不全，全身血循环障碍。 部位：多见于二尖瓣、其次为主动脉瓣 表现形式： 瓣膜口狭窄：不能充分张开→血流通过障碍。 瓣膜关闭不全：不能完全闭合→部分血液返流。 可以单独存在或合并存在。 二尖瓣狭窄→舒张期血液流入左心室障碍→舒张末期左心房血液滞留→左心房血容量增加→左心房扩张肥厚（代偿） 。 临床表现： 心尖区舒张期隆隆样杂音； 左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰; 颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液; 心脏三大一小， X线：梨形心 临床表现 心尖区全收缩期吹风样杂音 X线：左右心房、心室均肥大扩张, 球形心 主动脉瓣狭窄 心室收缩期：左心室血液排出受阻→左室负荷↑→代偿性肥大→左室失代偿→左心衰竭 临床表现： 主动脉瓣区听诊区喷射性杂音 脉压减小，X线检查心脏呈靴形心。 主动脉瓣关闭不全 心室舒张期：主动脉部分血液返流入左室→左室负荷↑→左室代偿性肥大→左心衰竭 感染性心内膜炎 定义：是由病原微生物直接侵袭心内膜（心瓣膜）引起的心内膜炎。 分型：急性和亚急性。 一、亚急性感染性心内膜炎 特点： ?青年多见； ?病程长，可迁延数月。 ?致病力相对弱的病原微生物引起。 ?常发生在已有病变的心内膜。 发生过程