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白血病教学课件.ppt

发布:2016-04-03约字共88页下载文档
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(四)细胞遗传学及分子生物学检查 Ph染色体:t(9;22) (q34;q11); BCR?ABL融合基因 9号染色体长臂C-ABL原癌基因易位至22号 染色体长臂断裂点簇集区BCR,形成BCR-ABL融合基因,编码p210蛋白,具有酪氨酸激酶活性,引起CML。 Ph染色体见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞、淋巴细胞。 (五)血液生化 尿酸? LDH? Ph染色体形成示意图 ①血或骨髓原粒细胞≥10% ②外周血嗜碱性粒细胞20% ③不明原因的血小板进行性减少或增加 ④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常 ⑤粒-单系祖细胞(CFU-GM)培养,集簇增加,集落减少 ⑥骨髓活检示胶原纤维显著增生 二、加速期 ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋细胞或原单+幼单细胞20% ②外周血原粒+早幼粒细胞30% ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50% ④出现髓外原始细胞浸润 三、急性变 1、不明原因的持续性白细胞数增高 2、脾大 3、血液学改变 4、骨髓象改变 5、Ph染色体 6、BCR-ABL融合基因 【诊断】 一、Ph染色体阳性疾病 2%AML、5%儿童ALL、25%成人ALL 鉴别点:骨髓象 二、其它原因引起的脾大 血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢 鉴别点:原发病特点、血象、骨髓象、Ph染色体 【鉴别诊断】 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显(巨脾) WBC 很少>50?109/L 可>100?109/L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性↓ Ph (-) (+) 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解 三、类白血病反应 相似处:脾大、血象中WBC ?,出现幼粒细胞 鉴别点:多数WBC<30?109/L NAP阳性 外周血中见幼红,泪滴样红细胞易见 骨髓穿刺干抽 Ph染色体(-) 骨髓活检网状纤维染色阳性 四、骨髓纤维化 一、白细胞淤滞症的紧急处理 ①白细胞单采 ②羟基脲化疗 ③水化 ④碱化尿液 【治疗】 二、化学治疗 只能达到血液学缓解,不改变生存期 (一)羟基脲:首选化疗药 DNA合成抑制剂,作用于晚阶段及成熟粒细胞 起效快,持续时间短,需小剂量维持。 (二)白消安(马利兰):作用于早期祖细胞 2-3周后细胞开始下降,停药后仍继续下降2-4周 在WBC20?109? L 时宜停药,稳定后小量维持或停药 副作用:皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制 (三)其他 Ara-C、HHT、靛玉红、CTX等 机制: ①抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达,从而影响自杀因子(Fas)介导的凋亡 ②增加Ph阳性细胞HLA分子的表达量,有利于抗原递呈细胞和T细胞识别 用法:300-500万U/(m2·d),IH或IM,每周3-7次,持续数月至数年 三、α-干扰素(IFN-α) 机制: ①为2-苯胺嘧啶衍生物,特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置,使酪氨酸残基不能磷酸化,从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖 ②也能抑制另外两种酪氨酸激酶c-kit和血小板衍化生长因子(PDGF-R)的活性 适用症:CP、AP、BP/BC 副作用:恶心、呕吐、腹泻、水肿、皮疹、骨髓抑制 四、伊马替尼 根治性标准治疗 时机:慢性期,血液学缓解后尽早进行 条件:HLA相合同胞或无关供者,45岁以下 非清髓性造血干细胞移植——年龄较大,不适和常规移植 自体移植——少数获得短暂细胞学缓解,存在白血病残留,需体外净化 五、异基因造血干细胞移植 (一)加速期 ①AllO-SCT ②伊马替尼 ③干扰素联合化疗 (二)急变期 ①化疗 ②伊马替尼 疗效短暂 ③AllO-SCT 复发率高 六、CML晚期的治疗 第四节 慢性淋巴细胞白血病 B淋巴细胞恶性增殖性疾病 【临床表现】 老年多见,男性>女性 起病缓慢 早期症状有乏力、疲倦;后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血 淋巴结肿大:以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟为主;无压痛,质地中等,可移动;CT扫描可见肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿
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