临床肝脏上皮样血管内皮细胞瘤影像表现.docx

临床病史

患者：女性，62岁。

主诉：发现肝占位二周余。

现病史：2022-12-30因新冠感染行肺部CT检查(外院)发现肝内多发占位，自述无腹部不适、纳差等症状。

既往史：否认肝炎及慢性肝病史，子宫肌瘤手术史20年。

实验室检查：血常规：Hb115g/L,WBC4.67×109/L,PLT160×109/L;肝功能：AST15U/L,ALT20U/L,Tbil8.9umol/L,ALB41g/L;乙肝二对半：1-5(-);丙肝抗体(-);肿瘤指标：

AFP2.4ng/mL,CA1994.4U/mL,CEA1.4ng/mL,miRNA7(-),铁蛋白266ng/mL.

其他辅助检查：胃肠镜(外院):萎缩性胃炎，结直肠未见异常；PET-CT(外院):肝右叶多发结节伴FDG代谢增高。

ECA-MRI

T1Wl-inphase

T1WI-outphase

DWIb=50DWIb=500DWIb=1500

ADC

T1WI-FSET2WIDWIb=1500

T1WI-FSE

T2WI

DPAPCoronal

DP

AP

Diagnosis?

病理结果

病理所见：(肝)上皮样血管内皮细胞瘤(3灶)。肿瘤侵犯肝被膜。周围肝组织未见结节性肝硬化。

免疫组化：CAM5.2(-);CD31(弱+);CD34(+);CK{pan}(-);EMA(-);Erg(+);FLI-1(+);Ki-67(20%阳性);P53{D07}(70%+);TFE-3(+).

诊断分析思路

临床资料：

·62岁女性，偶然发现肝内多发占位

·无肝外恶性肿瘤证据(PET-CT)

·无慢性肝病病史，肿瘤指标正常

影像学表现(诊断线索):

·部位：包膜下分布

·形态及信号：多发类圆形占位，靶样

表现

·增强扫描：动脉期强化不明显，轻度

渐进式强化

·邻近结构：门静脉(P4)截断

可排除以下诊断

METs

iCCA

富淋巴细胞型HCC

肝真菌感染

肝上皮样血管内皮细胞

(HEHE)

定位：

肝内多发局灶性病变

定性：

·良恶性：低度恶性或交界性肿瘤

·来源：肝脏原发性肿瘤

病灶分布、“晕/靶征”、轻度渐进

式强化、“棒棒糖征”

诊断与鉴别

肝上皮样血管内皮细胞瘤(HepaticEpithelioidHemangioendothelioma,HEHE):

由Ishak等于1984年首次报道，低度-中度恶性，来源于间叶组织的罕见血管源性肿瘤，年发病率约

为1～2/100万。√病理特征

为1～2/100万。

上皮样血管内皮细胞瘤

1.单发或多发，以多发者相对多见，相邻多发病灶可相互融合

海绵状血管瘤

海绵状血管瘤

血管平滑肌脂肪瘤

血管肉瘤

血管外皮细胞瘤

肝脏血管源性肿瘤2.病灶中央含有黏液样、玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和(或)树突状细胞组成

肝脏血管源性肿瘤

3.可侵犯、闭塞肝窦和门静脉以及肝静脉分支

4.免疫组化：内皮标记CD31、CD34和VIII因子相关抗原(FVIII-Rag)至少1个阳性

√临床特征

可无任何症状，临床表现及实验室检查缺乏特异性

诊断与鉴别

·肝上皮样血管内皮细胞瘤典型影像学表现：

√病灶分布：多发病灶(88%,59/67),分布于肝包膜下区域(96%,64/67)

√晕征/靶征：肿瘤中心以纤维硬化组织为主，可发生透明样变性，可伴有出血、钙化、坏死、囊变等；肿瘤周边细胞生长活跃，并具有血管结构(T2WI:67%,DWI:61%)

√棒棒糖征：正常肝静脉和/或门静脉分支进入病灶边缘并终止于病灶，但相较于常见的恶性肿瘤血管截断和迂曲僵直不同，

HEHE

HEHE:肝包膜下分布为主，“晕/靶征”、“棒棒糖征”、“渐进式强化”是其特征性表现。

诊断与鉴别

鉴别诊断

结肠癌肝转移

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