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中国大动脉炎诊疗指南（2023）

摘要

大动脉炎（TAK）是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎，可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头，基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南，共对11个TAK诊治中的重要临床问题，基于最新的研究证据及专家意见，结合我国临床实际，给出推荐和建议，旨在指导临床实践。

大动脉炎（Takayasu′sarteritis，TAK）是一种以累及主动脉及其一级分支动脉为主要临床特征的慢性肉芽肿性炎症性疾病，多发于亚洲地区的年轻女性，30岁前发病者约占90%，全球年发病率约2.6例/百万人。TAK的临床表现包括全身症状，血管病变如管壁增厚、管腔狭窄/闭塞、动脉瘤形成，及相应血管所供应脏器的缺血表现等。目前TAK的治疗药物主要是糖皮质激素（以下简称激素）联合免疫抑制剂或生物制剂，一些患者需行血管介入或开放手术治疗，其预后与受累器官的部位及缺血性损伤的严重程度有关［1］。

中华医学会风湿病学分会曾于2004年发布了我国《大动脉炎诊治指南（草案）》［2］。2008年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制订了第一部有关大血管血管炎的诊疗指南［3］，其内容包括TAK和巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA），并于2018年更新［4］。美国风湿病学会（ACR）亦于2021年发布了TAK和GCA的管理指南［5］。上述指南的发布对提高临床决策的科学性及治疗的规范性起到重要的推动和指引作用。然而，现有的指南对指导我国目前TAK的诊疗实践尚存在以下问题：（1）目前国际上尚无单独针对TAK的诊治指南，现有的国际有关大血管血管炎的诊治指南均将TAK和GCA一并纳入，而我国GCA相对少见，但TAK的发病率则远高于西方国家，且我国TAK患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；（2）国际指南未纳入以中文发表的研究，缺乏来自我国的文献证据，完全照搬其推荐意见不完全符合我国的诊疗实践；（3）2004年发布的我国《大动脉炎诊治指南（草案）》至今已二十年，一直未更新；而在此期间，关于TAK的诊断与治疗研究证据不断涌现，且近年来指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，2004年发布的我国《大动脉炎诊治指南（草案）》已不能满足目前TAK的诊疗实践需求。鉴于此，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会，遵循循证临床实践指南制订的方法和步骤，基于最新的研究证据，结合我国临床实际情况，制订了《中国大动脉炎诊疗指南（2023）》（以下简称本指南）。

指南形成方法

本指南的设计与制订严格遵循《世界卫生组织指南制订手册》［6］和《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》［7］，并参照卫生保健实践指南的报告条目（ReportingItemsforPracticeGuidelinesinHealthcare，RIGHT）［8］及指南研究与评价工具Ⅱ（AppraisalofGuidelinesforResearchandEvaluation，AGREEⅡ）［9］的相关条目进行。

1.指南发起机构：本指南由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）发起并组织撰写，中国医师协会风湿免疫专科医师分会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会协助指南的制订工作，中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元提供指南的方法学指导。指南制订工作于2022年6月启动，2023年6月定稿。

2.指南工作组：由于TAK的诊治涉及多个学科，因此，本指南成立了多学科工作组。工作组专家主要来自风湿免疫科、血管外科、肾内科、放射科、超声科、核医学科及循证医学等学科。根据职责分为指南指导委员会、证据评价与撰写组、指南共识组和外审组。其中，指南指导委员会由3名学术顾问、3名专家组长和1名首席方法学家组成，其主要职责为监督指南制订过程、审定指南全文和提供指南制订必要的咨询与指导；证据评价与撰写组由本领域具有较多研究经验的临床专家和指南方法学专家组成，临床专家的主要职责为指南注册和撰写计划书、提出与审核指南涉及的具体临床问题，对确定的临床问题进行证据检索、评价与分级，撰写和修改推荐意见；指南方法学专家的主要职责是指导指南制订的方法学（包括但不限于证据检索、评价与分级）。指南共识组同样亦是由本领域经验丰富的专家组成，其主要职责是对临床问题的重要性及初拟的推荐意