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原发性IgA肾病管理和治疗中国专家共识
本共识基于国内外最新循证证据和结合我国的临床实践经验,提出IgAN的管理和治疗建议。IgAN诊断后需进行病理分型，并根据临床和组织学进行危险分层。组织学评估活动性和慢性化改变,前者包括系膜增生、毛细血管内增生、袢坏死、细胞和纤维细胞性新月体、急性肾小管损伤、间质炎症细胞浸润等；后者包括球囊粘连、肾小管萎缩、间质纤维化、动脉硬化和/或透明变性等。之后再基于评估结果进行管理和治疗。IgAN的整体管理和治疗目标是尽可能减轻疾病严重程度,减少复发，延缓肾功能进展,避免或尽量降低心肾事件风险,提高患者生活质量。
图1.IgAN的治疗路径
（图片来源：参考文献）
一、优化支持治疗
1.生活方式干预
推荐建议1：采取低盐（成人钠摄入2g/d）、减重、适度运动、戒烟等生活方式干预。
推荐建议2：建议CKD1～2期患者蛋白摄入量0.8g/（kg·d），CKD3～5期患者蛋白摄入控制在0.6g/（kg·d）。
2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）
推荐建议3：蛋白尿0.5g/d的IgA肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用RAASi，且建议滴定至可耐受最大剂量。开始或加量应用RAASi2～4周应监测血肌酐和血钾的变化。
3.钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)
推荐建议4：建议选择有循证证据支持心肾获益的SGLT2i，可用于eGFR25mL/min/1.73m2、或eGFR≥20mL/min/1.73m2的成人IgAN患者,以延缓肾病进展，降低eGFR下降速率、降低尿白蛋白肌酐比（UACR），对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用SGLT2i应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
推荐建议5：对已使用SGLT2i的患者,即使eGFR下降到20mL/min/1.73m2以下也可继续维持使用,但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。
二、免疫抑制治疗
1.糖皮质激素
推荐建议6：对于进展高风险IgAN患者，应考虑接受6个月糖皮质激素治疗。
2.环磷酰胺
推荐建议7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的IgAN患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。
3.羟氯喹
推荐建议8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（＞0.75g/d）的IgAN患者，可考虑给与羟氯喹治疗。
4.吗替麦考酚酯
推荐建议9：对于具有活动性病变且蛋白尿≥1g/d，eGFR＞30?mL/min/1.73m2的患者，可考虑使用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。
推荐建议10：对于基本进展高风险的患者，若存在糖皮质激素使用禁忌症，可考虑吗替麦考酚酯治疗，若存在糖皮质激素不耐受，可考虑吗替麦考酚酯作为糖皮质激素助减剂使用。
5.雷公藤制剂
推荐建议11：雷公藤制剂有利于提高IgAN患者的缓解率，减少蛋白尿，但需要注意其生殖毒性和肝毒性。
6.其他免疫抑制治疗
（1）来氟米特：治疗IgAN证据有限，目前认为低剂量激素联合来氟米特有助于降低进展性IgAN患者的尿蛋白。因此，建议疾病进展高风险的IgAN患者，若单用激素疗效不佳，可以考虑联合来氟米特治疗。
（2）钙调神经磷酸酶抑制剂：包括环孢素和他克莫司。治疗IgAN证据有限，建议疾病进展高风险的IgAN患者，若单用激素疗效不佳或不耐受，可以考虑应用。
三、中成药
中成药在控制蛋白尿、保护肾功能和改善患者临床症状方面显示出良好的效果。其中，黄葵是锦葵科秋葵属植物,具有清除氧自由基、促进循环免疫复合物的转运和清除、改善免疫反应、炎症和肾小管上皮损伤的作用。
另有两项前瞻性、多中心、双盲双模拟随机对照研究结果分别显示，肾乐胶囊、肾华片的疗效与阳性对照药福辛普利相似，均可明显降低患者的尿蛋白水平。
其他的中成药如肾炎康复片、滋补肝肾颗粒等也在IgAN患者中显示出一定的疗效，详细治疗方案请参考2023年IgA肾病中西医结合诊疗指南。
四、扁桃体切除术
疗效可能与患者种族、反复急性发作的诱因等因素有关，研究结果并不一致尽管国内有研究表明扁桃体切除治疗可以改善患者的临床症状，但是目前并不推荐在IgAN患者中常规切除扁桃体。目前仅建议对反复扁桃体发炎发作诱发血尿、蛋白尿加重的IgAN患者行扁桃体切除以提高临床缓解率，延缓eGFR下降；部分慢性扁桃体燕患者临床表现不典型，建议所有患者经耳鼻喉科和肾内科共同评估决定是否行手术治疗；扁桃体切除联合激素治疗可能增加临床缓解率或蛋白尿缓解率。
五、常见合并症治疗
1.高血压
推荐建议12：所有IgAN患者都应进行血压管理，在标准诊室血压测量基础上，成人患者收缩压目标值应＜120mmHg。
2.高血脂
推荐建议13：有动脉粥样硬化性心血管病史或eGFR＜60mL/min/1.73m2等极高危患者的LDL-C水平应＜1.8m