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常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南 心脏内科 常见心脏通道病的心电图诊断 概念： Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离子通道病。 常见心脏离子通道病的心电图诊断 分类（一） 心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。 常见心脏离子通道病的心电图诊断 分类（二） 心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、Timothy综合征）等。 常见心脏离子通道病的心电图诊断 常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速 常见心脏离子通道病的心电图诊断 长QT综合征 长QT综合征 定义 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离子通道病，是指有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝死的一组综合征。 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS两类 长QT综合征 先天性遗传性LQTS 常染色体显性遗传（Romano-Ward-Syndrome,Rws） 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， 其它少见型 常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-Nielsen Syndrome，JLNS）可分为三型JLN1，JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD 长QT综合征 长QT综合征 获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 抗组织胺 有机磷农药 口服降糖药 抗生素 抗真菌药 抗忧郁药（三环类） 抗精神药 电解质异常 急性低血钾 慢性低血钙 慢性低血镁 慢性低血钾 长QT综合征 后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他们在没有触发因素时无症状，直到某种因素进一步破坏了复极才有外显症状 长QT综合征 最常见的症状是晕厥、抽搐和心脏猝死。85%心脏事件与体力活动和情绪激动有关，所谓的“3F”（fight，flight and fright） 长QT综合征 LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征，大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常）。 长QT综合征心电图表现 QT间期延长（是LQTS ECG的主要特点） T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速 运动试验心电图变化 长QT综合征心电图表现 一、QT间期延长 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC ≤ 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围（0.45~0.46S），故约40%左右的患者不能用心电图诊断。 长QT综合征心电图表现 二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波特别宽大，呈正弦波。 长QT综合征心电图表现 三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律失常