皮肤性病科疾病临床路径大全.pdf

皮肌炎/多发性肌炎临床路径 一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10 ：M33）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》 （中华医学会 编著，人民卫生出版社，2006 年），《临床技术操作规范·皮 肤病与性病分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社 ，2006 年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》 （中华医学会风 湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。 1.对称性近端肌无力 、肌疼或压痛 ，伴或不伴吞咽困难 。 2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。 3.肌电图异常。 4.肌活检异常。 5.特征性的皮肤损害 [上眼睑及眶周水肿性紫红斑、 Gottron （戈登）征和（或）Gottron 丘疹等] 。 符合 1～4 条中任何 3 条或以上可确诊多发性肌炎，同 时有第 5 条者可诊断为皮肌炎。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》 （中华医学会 编著，人民卫生出版社，2006 年），《临床技术操作规范·皮 肤病与性病分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社 ，2006 年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》 （中华医学会风 湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。 1.糖皮质激素。 2.免疫抑制剂。 3.大剂量静脉丙种球蛋白。 4.支持疗法。 5.皮疹的治疗。 6.合并症的治疗。 （四）标准住院日为 14 28 天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合 ICD-10 ：M33 皮肌炎/ 多发性肌炎 疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时 ，可以进 入路径。 （六）入院第 1 天 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规及隐血； （2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、 血清肌酶谱、ANA 、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身 抗体 、免疫球蛋白 、补体 、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素 O 、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒 与各种病毒抗体等）； （3）24 小时尿肌酸、24 小时尿肌酐； （4）肺高分辨率 CT、心电图。 2.根据病情选择： （1）肌电图、皮肤与肌肉组织病理学检查； （2）肌肉 MRI、超声心动图、肺功能等。 （3）肿瘤相关筛查：血清肿瘤抗原及标志物，相关影 像学检查如超声 、CT、MRI 检查 ，消化道钡餐内镜。必要时 PET-CT 检查。 （4）如有气促、干咳、肺影像学异常者行血气分析。 （七）药物选择与使用时机 1.糖皮质激素 ：泼尼松/ 甲基泼尼松龙等，用药时间视病 情而定。 2.免疫抑制剂 ：可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 环孢素等，用药时间视病情而定。 3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为 3～5 天或视病情而定。 4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及糖皮质激素、钙 调磷酸酶抑制剂等外用制剂。 5.根据病情选择用药： （1）针对糖皮质激素不良反应的预防或治疗用药，如 抑酸、保护胃黏膜 、补充钾 、钙制剂 、控制血糖、降压等药 物；是否使用根据患者病史、症状而定。 （2）抗菌药按照 《抗菌药物临床应用指导原则》 （卫医 发 〔2015〕43 号）执行 ，根据血 、分泌物和排泄物的微生物 培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定； （3）支持疗法、对症治疗等。 6.危重病情的抢救： （1）吸氧、面罩加压呼吸、机械通气等； （2）抗呼吸、循环衰竭药物等。 （八）住院期间检查项目 1.必须复查的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规及隐血；