主动脉弓缩窄知识.pptx

主动脉弓缩窄知识演讲人：日期：

目录02主动脉弓缩窄的解剖学基础01主动脉弓缩窄概述03主动脉弓缩窄的临床诊断方法04主动脉弓缩窄的治疗策略05主动脉弓缩窄的康复管理与随访

01主动脉弓缩窄概述

定义主动脉弓缩窄是指主动脉弓部或左锁骨下动脉远端的主动脉管腔狭窄。发病机制主动脉缩窄多由于胚胎期动脉发育异常所致，可能与遗传因素、环境因素等有关。定义与发病机制

主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。发病率主动脉缩窄可导致上肢血压降低、脏器及下肢供血不足，严重者可出现心力衰竭和死亡。危害程度发病率及危害程度

类型划分与特点分析特点分析导管前型缩窄多位于主动脉峡部，常合并其他心血管畸形；导管后型缩窄多位于左锁骨下动脉远端，侧支循环形成较多。类型划分根据缩窄部位与左锁骨下动脉的关系，可分为导管前型和导管后型。

临床表现诊断依据根据患者的临床表现、体格检查及影像学检查（如超声心动图、CT、MRI等）可作出诊断。患者可能出现头痛、头晕、上肢血压降低、下肢血压增高等症状，严重者可有心力衰竭表现。临床表现与诊断依据

02主动脉弓缩窄的解剖学基础

主动脉弓的构成主动脉弓的分支主动脉弓的生理弯曲主动脉弓是升主动脉的延续，向前上方弯曲，在胸腔内呈弓状。主动脉弓发出头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉三大分支，供应头部和上肢的血液。主动脉弓的弯曲使得其能够缓冲心脏的收缩压力，维持脑部血流的稳定。主动脉弓结构特点

缩窄程度缩窄程度可因个体差异而异，从轻度狭窄到完全闭塞不等。缩窄部位主动脉弓缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端，也可发生于主动脉弓的起始部或升主动脉。形态学改变缩窄部位的主动脉管腔变窄，形成“瓶颈”状改变，缩窄近端血管壁增厚，管腔扩大，远端血管变细，血流量减少。缩窄部位及形态学改变

当主动脉弓缩窄时，血液会通过缩窄部位的侧支循环来供应远端组织器官的血液。侧支循环的建立侧支循环主要通过锁骨下动脉、颈总动脉等血管形成，绕过缩窄部位，将血液输送到远端。侧支循环的血流路径侧支循环的建立能够缓解远端组织器官的缺血症状，维持正常生理功能。侧支循环的意义侧支循环形成机制010203

主动脉弓缩窄的预后受多种因素影响，包括缩窄程度、侧支循环的建立情况、患者的年龄和并发症等。影响因素对于主动脉弓缩窄的患者，应尽早进行诊断和治疗，以改善预后。治疗方法包括手术治疗和介入治疗等，具体治疗方案需根据患者的具体情况而定。同时，患者应定期进行复查，以评估治疗效果和病情变化。预后评估影响因素及预后评估

03主动脉弓缩窄的临床诊断方法

测量四肢血压心脏听诊询问病史上肢血压多升高，下肢血压多降低，且上下肢血压差异明显。在胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期杂音，多呈连续性机器样。询问患者是否有先天性心脏病史、家族史以及症状出现时间等。体格检查与病史采集

影像学检查技术应用X线检查数字减影血管造影（DSA）可见肋骨下缘钙化影，左心室增大，心尖向下扩张，呈“靴形”心影。磁共振血管成像（MRA）可清晰显示主动脉缩窄部位、范围及程度，为无创检查方法。可准确判断主动脉缩窄部位、程度及侧支循环情况。

心电图示左心室肥厚及劳损，电轴左偏，可出现ST-T段改变。超声心动图可显示主动脉缩窄部位、程度及侧支循环情况，同时评估心脏功能。心电图及超声心动图表现

鉴别诊断思路与主动脉缩窄相似的疾病有多发性大动脉炎、主动脉夹层动脉瘤等，需结合患者病史、临床表现及影像学检查结果进行鉴别。主动脉缩窄还需与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等疾病进行鉴别，通过超声心动图检查可明确诊断。

04主动脉弓缩窄的治疗策略

药物治疗方案选择利尿剂减轻心脏负荷，改善肺循环。血管扩张剂如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可扩张血管，降低血压，减轻心脏后负荷。β受体阻滞剂可降低心率，减少心肌耗氧量，改善心肌灌注。正性肌力药物如地高辛等，可增强心肌收缩力，提高心排出量。

经皮球囊血管成形术（PBA）通过球囊扩张狭窄的主动脉弓部，改善血液流通。介入治疗技术进展血管内支架置入术在狭窄部位放置血管内支架，支撑血管壁，恢复血液流通。经导管主动脉瓣置换术（TAVI）适用于合并主动脉瓣狭窄的患者，通过导管置换病变的主动脉瓣。

使用自体血管（如内乳动脉、桡动脉等）作为移植物，绕过狭窄部位，重建主动脉弓。自体血管移植术结合介入治疗和手术治疗的优势，减少手术创伤和并发症。杂交手术适用于缩窄范围较局限，上下端主动脉发育较好的患者。缩窄段切除与端端吻合术手术治疗适应证及术式选择出血截瘫血管破裂心功能不全术前充分评估患者情况，控制血压，减少手术操作对脑组织的损伤。术中保护脊髓血供，避免脊髓缺血导致截瘫。术后密切监测心脏功能，及时发现并处理心功能不全。术中精细操作，避免损伤血管壁；术后密切监测血压，预防血管破裂。并发症预防与处理措施