难治性肾病综合征的研究进展.ppt

IgA肾病（IgAN）转归个体差异大，既往报道10年肾存活率为81%~87%。表现为NS者，10年肾存活率较之更低。[13][13]DonadioJV,GrandeJP.IgAnephropathy.NEnglJMed,2002;347(10):738-748.病变轻微者，对激素敏感，但多数表现为激素抵抗，易发展为RNS。第31页，共51页，星期日，2025年，2月5日723例IgA肾病中，51例（7.1%）表现为NS。[14]IgA肾综VSIgA非肾综，临床、病理特征及疗效对比，5年随访。中山大学附属第一医院[14]杨念生,武庆庆,杜勇,等.表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724.第32页，共51页，星期日，2025年，2月5日51例IgA肾综Lee氏分级第33页，共51页，星期日，2025年，2月5日IgA肾综组血压、血肌酐、甘油三酯、血胆固醇值均显著高于非肾综组，差异有统计学意义。激素有效者，大多为Lee氏分级较低的患者。Ⅰ~Ⅱ级的IgA肾病综合征，激素有效率约为50%。呈肾综的IgA肾病肾小球病理改变中肾小球指数和新月体比较严重。[14]杨念生,武庆庆,杜勇,等.表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724.第34页，共51页，星期日，2025年，2月5日两组5年肾存活率对比第35页，共51页，星期日，2025年，2月5日IgAN治疗指南不推荐激素联合CTX或硫唑嘌呤治疗IgAN，除非为新月体IgA伴肾功能快速下降者(2D)。对于GFR﹤30ml/min者，除非为新月体IgA肾病伴肾功能快速下降者，不建议使用免疫抑制剂(2C)。不建议使用MMF治疗IgAN(2C)。未阐述难治性IgAN的治疗方案。第36页，共51页，星期日，2025年，2月5日ProgressofResearchonRefractory?NephroticSyndrome*/52关于难治性肾病综合征的研究进展第1页，共51页，星期日，2025年，2月5日难治性肾病综合征RNS是指糖皮质激素抵抗、依赖和经常复发的肾病综合征。[1]Refractory?nephroticsyndrome(RNS)[1]郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555.第2页，共51页，星期日，2025年，2月5日激素抵抗型（SRNS）激素依赖型（SDNS）常复发型（FRNS）RNS[2]SRNS规范使用泼尼松[1mg/(kg·d)]治疗8周后不缓解者。SDNSGC治疗后缓解，减量过程中复发，或停药2周后复发。FRNS缓解后，6个月内复发2次，1年内复发3次者。[2]李学旺.慢性肾脏疾病的临床常见问题.北京:中华医学电子音像出版社,2007,43-47.具体分型第3页，共51页，星期日，2025年，2月5日流行病学特征国内：RNS约占PNS的30~50%。[1]国外：FRNS41.6%;SDNS39.5%;SRNS18.7%。[3]10%RNS→ESRDwithin10years。[4][1]郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555.[3]AlSalloumAA,MuthannaA,BassrawiR.etal.Long-term?outcome?ofthedifficult?nephroticsyndrome?in?children.SaudiJKidneyDisTranspl.2012;23(5):965-72.[4]MekahliD,LiutkusA,RanchinB,YuA,BessenayL,GirardinE,etal.Long-termoutcomeofidiopathicsteroid-resistantnephriticsyndrome:amulticenterstudy.PediatrNephrol2009;24:15