间质性肺病的诊断和治疗.ppt

BOOP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致肺结构畸形第55页，共78页，星期日，2025年，2月5日HRCT在诊断IIP中的作用结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断第56页，共78页，星期日，2025年，2月5日IPF：肺功能检查可大致评估疾病的严重程度反映疾病的变化肺活量和一氧化碳弥散率最常用。运动试验的价值仍有争议，运动试验测定运动前后PaO2或PA-aO2的变化能更好地反映疾病的总体程度，但也有相反结果第57页，共78页，星期日，2025年，2月5日IPF：支气管肺泡灌洗对IPF没有确诊作用能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用第58页，共78页，星期日，2025年，2月5日IPF；支气管肺泡灌洗的价值仅限于帮助估测治疗反应和预后BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差第59页，共78页，星期日，2025年，2月5日支气管肺泡灌洗的价值BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度不同类型IIP病人BALF中T细胞亚群也有差异NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均为0.63炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3；UIP患者CD4:CD8平均为1.65第60页，共78页，星期日，2025年，2月5日?白细胞总数淋巴细胞(%)中性粒细胞(%)嗜酸细胞(%)肥大细胞(%)正常人(不吸烟)12.9±2.0×104/μl11.8±1.1(7%～15%)1.6±0.07(0%～2%)0.2±0.06(0%～1%)1正常人(吸烟者)41.8±4.5×5.2±0.91.6±0.20.6±0.11石棉肺N+++N硅肺++或NNNN慢性铍病++++N或+NN特发性肺纤维化++++++N结缔组织疾病合并肺纤维化++++N结节病+++N或+NN过敏性肺炎++++N或+N+韦格纳肉芽肿+N+++慢性嗜酸性肺炎+NN+++?BOOP+++?+/－某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类第61页，共78页，星期日，2025年，2月5日BALF对某些ILD的诊断价值相关疾病BALF发现淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤恶性细胞弥漫性肺泡内出血充满含铁血黄素细胞，红细胞肺泡蛋白沉着症肺泡内充满脂蛋白样物质(PAS染色阳性)脂质肺炎巨噬细胞内脂肪颗粒嗜酸性肉芽肿单克隆抗体(T6)阳性组织细胞电镜发现巨噬细胞中有Birbeck颗粒石棉–相关的肺部疾病铁锈色小体脂质沉积症肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着铍病对铍盐淋巴细胞转换试验阳性硅肺偏振光显微镜可发现粉尘颗粒韦格纳肉芽肿ANCA+第62页，共78页，星期日，2025年，2月5日IPF：肺组织活检经支气管肺活检（TBLB）外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小易于接受并能缩短术后住院时间第63页，共78页，星期日，2025年，2月5日IPF：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外